Причины, лечение и симптомы гамартомы легкого

Причины, лечение и симптомы гамартомы легкого

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Хондроматозная гамартома
• Мезенхимома

2. Определение:
• Название происходит от греческого слова «hamartia», что означает «ошибка»
• Доброкачественное новообразование легких, состоящее из различных тканей:
о Хрящевой
о Жировой
о Соединительной
о Гладкомышечных клеток
о Щелей, выстланных эпителиальными клетками

б) Лучевые признаки гамартомы легкого:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Единичный узелок или объемное образование в легких, содержащие кальцификаты и макроскопические жировые включения
• Локализация:
о Большинство расположены в периферических отделах легких
о Эндобронхиальная локализация – в 20% случаев:
– Образования центральной локализации могут вызывать постобструктивные изменения
о Встречается в различных долях легких
• Размер:
о Обычно 1 0 см
• Морфологические особенности:
о Четкий контур
о Ровный или дольчатый контур

2. Рентгенография:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром
о До 1 5% опухолей содержат кальцификаты:
– Может выявляться характерная кальцификация в виде попкорна
о Образования центральной локализации:
– Постобструктивные изменения:
Ателектаз
Бронхоэктазы
Участки консолидации легочной ткани

(а) Некурящий пациент 56 лет с жалобами на кашель. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции над корнем правого легкого определяется узелок с четким контуром размером 2,6 см . На рентгенограмме кальцификаты не видны.
(б) У этого же пациента при нативной КТ визуализируется узелок с четким дольчатым контуром, который содержит как макроскопический участок жировой ткани, так и грубые кальцификаты. Была выполнена резекция узелка, и было показано, что он соответствует гамартоме легкого. Несмотря на то что данная опухоль является доброкачественной, при наличии симптомов может быть выполнено хирургическое лечение.

3. КТ:
Нативная КТ:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром:
– Редко множественные
о Чувствительность выявления кальцификатов в 10 раз выше, чем при рентгенографии:
– Кальцификату соответствует значение плотности >200 единиц Хаунсфилда (ед.Н)
о Чем больше размер гамартомы, тем больше вероятность образования кальцификатов:
– Кальцификаты содержат до 75% узелков размером > 5 см и только 10% узелков размером (а) У мужчины 44 лет при прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в нижней доле правого легкого определяется объемное образование с четким контуром.
(б) У этого же пациента при нативной КТ в нижней доле правого легкого визуализируется объемное образование с четким контуром шаровидной формы и гетерогенной плотности. При измерении плотности гиподенсных участков ЕЕ? было получено значение -85 ед.Н, что соответствует жировой ткани и является патогномоничным признаком гамартомы легкого.

5. Методы медицинской радиологии:
ПЭТ/КТ:
о До 20% опухолей поглощают ФДГ
о Чем больше размер опухоли, тем больше вероятность интенсивного поглощения ей ФДГ
о При выявлении методом КТ типичных лучевых признаков необходимость применения ПЭТ/КТ отсутствует

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ представляет собой метод выбора, необходимость введения контрастного вещества обычно отсутствует
• Рекомендации по выбору протокола:
о Выполнение нативной КТ с тонкими срезами для оптимальной визуализации жировой ткани в структуре опухоли

(а) У некурящей женщины 85 лет при нативной КТ определяется узелок размером 12 мм, являющийся стабильным на протяжении пяти лет. Четкий контур и наличие в структуре узелка макроскопических очагов жировой ткани свидетельствуют в пользу гамартомы.
(б) У мужчины 56 лет с рецидивирующей пневмонией при нативной КТ визуализируется узелок, который частично оккпюзирует ветвь переднего сегментарного правого верхнедолевого бронха. При патоморфологическом исследовании резектата был подтвержден диагноз гамартомы легкого.

в) Дифференциальная диагностика гамартомы легкого:

1. Рак легких:
• Единичный узелок в легких, может характеризоваться спикулообразным контуром
• Не содержит одновременно участки жировой плотности и кальцификаты
• Кальцификаты выявляются в 2% опухолей размером

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.2.2019

Гамартома легкого: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Представляет собой врожденное доброкачественное дизэмбриогенетическое новообразование легких, которое формируется из элементов эмбриональной ткани, в структуре которого преобладают хрящевые, жировые, мышечные либо фиброзные включения.

Причины

В настоящий момент в пульмонологи нет единого мнения в отношении того является ли гамартома опухолью denovo либо она возникает вследствие дизэмбриогенеза и дальнейшего опухолевого перерождения. Некоторые специалисты считают гамартому пороком развития легких, который формируется вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур на этапе эмбриогенеза. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные элементы новообразования формируются из зародышевой ткани – мезенхимы. Иногда эпителиальные структуры вовлекаются вторично из окружающей легочной ткани в процесс роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

К предрасполагающим факторам, способствующим развитию новообразования, относят генетическую предрасположенность, генные мутации, продолжительное воздействие на организм будущих родителей тератогенных и мутагенных агентов.

Читайте также:
Диагностика и лечение аллергической бронхиальной астмы

Симптомы

Клиническая картина гамартомы легкого зависит от размеров опухоли, ее локализации относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности симптомов опухолевого процесса различают три стадии заболевания:

I стадия, обусловленная бессимптомным течением;

II стадия, отличается скудной клинической симптоматикой;

III стадия, характеризуется развитием выраженной симптоматики, что обусловлено внушительными размерами опухоли и компрессией окружающих тканей.

Чаще всего гамартомы, характеризуются длительным и бессимптомным течением. Выявление опухоли происходит случайно при проведении рентгенографии грудной клетки либо во время вскрытия. При периферической локализации и небольших размерах новообразования может не отмечаться развития клинических симптомов.

После достижения гамартомой внушительных размеров возникает сдавление тканей легкого, бронхов, диафрагмы и грудной стенки. У пациента появляется одышка, боли в грудной клетке на стороне поражения, которые чаще всего появляются на высоте глубокого вдоха и сопровождаются кашлем, а при серьезной физической нагрузке – кровохарканье. При сдавлении гамартомой крупного бронха возникает клиническая картина, характерная для центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы возникают локальное нарушение проходимости бронха, которые сопровождаются гиповентиляцией и сегментарными ателектазами соответствующего отдела легкого и возникновением обтурационной пневмонии. В этом случае клиническая картина гамартомы может сопровождаться появлением симптомов хронического инфекционного процесса в легких.

При множественной гамартоме легкого может возникать триады Карнея, сочетающаяся с лейомиобластомой желудка и экстраадренальнойпараганглиомой, или Кауден-синдромом, характеризующимся множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Диагностика

При подозрении на гамартому легкого больному потребуется проведение рентгенографии, компьютерной или магниторезонансной томографии легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим изучением биоптата. Также для подтверждения диагноза больному может потребоваться при эндобронхиальном расположении гамартомы проведение эндоскопической диагностики.

Лечение

При незначительных размерах новообразования и отсутствии симптомов компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Выбор дальнейшей тактики лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого проводится хирургическим методом и заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития гамартомы легкого, однако для снижения вероятности развития новообразования лицам, детородного возраста необходимо избегать воздействия тератогенных и мутагенных факторов.

Связанные лекарства:

  • Клацид
  • Рокситромицин
  • Сумамед
  • Сумамед Форте

Информация является обобщающей и не может быть использована для лечения, без рекомендации врача.

Анализы

Все лаборатории – в одном месте. Удобное расположение и подходящий график работы, все это позволит вам не тратить лишнее время на поиски.

Гамартомы лёгких. Причины, симптомы и лечение

  • опухоли
  • рак
  • меланома

1. Общие сведения

Медицинские термины, заканчивающиеся на «-ома» (липома, меланома, фибромиома и мн.др.), означают опухоль или, говоря точнее, неоплазию – не предусмотренное природой новообразование в каком-либо органе или ткани. Как известно, такие структуры могут быть злокачественными или доброкачественными; отличительные характеристики последних заключаются в том, что они сохраняют определенное клеточное сходство с тканью, из которой развиваются (при этом растут они значительно медленнее раковых опухолей), не обнаруживают тенденции к прорастанию в смежные структуры и не метастазируют, т.е. не создают новых очагов из своих клеток, распространяемых с током крови или лимфы.

Гамартома, или хрящевая опухоль, представляет собой доброкачественное образование, формирующееся в легком на этапе внутриутробного развития. Первые подробные клинические описания этой врожденной аномалии датированы началом ХIХ века, однако все они были сделаны по результатам посмертных исследований. Прижизненная диагностика гамартомы стала возможной лишь столетие спустя, с появлением первого из методов визуализирующей диагностики, т.е. рентгеноскопии и рентгенографии.

Помимо паренхиматозных легочных клеток, гамартома может содержать хрящевые, соединительные, жировые компоненты. Соответственно, классифицируют различные ее типы (липоматозная, фиброматозная и пр.) Форма обычно округлая, размеры варьируют от пяти до пятидесяти и более миллиметров. Тенденция к росту считается редкостью; согласно другим источникам, для гамартом очень медленный рост, напротив, типичен. Случаи малигнизации (озлокачествления) относятся к спорадическим, единичным феноменам.

Гамартомы составляют около 10% в общем объеме всех регистрируемых легочных новообразований и являются самой распространенной доброкачественной опухолью легких.

2. Причины

Этиопатогенез гамартомы легкого обычно описывается как сбой алгоритма эмбрионального развития, т.е. чего-либо более конкретного на данный момент наука сказать пока не может. Исследования, однако, продолжаются, и в обозримом будущем необходимые ответы будут, несомненно, получены, – а с ними откроются возможности для разработки методов профилактики таких внутриутробных аномалий.

3. Симптомы и диагностика

Подавляющее большинство случаев гамартомы легкого являются бессимптомными, и носитель может длительное время даже не догадываться о наличии опухоли. В единичных случаях, – при значительном размере и определенной локализации гамартомы, – встречаются болевой дискомфорт, мокрый кашель, а также доступные аускультации изменения дыхательной акустики.

Читайте также:
Затяжная пневмония у детей, взрослых, пожилых: симптомы, лечение

Как правило, гамартома обнаруживается случайно, например, при профилактическом или плановом (по другому поводу) рентген-исследовании, и обязательно становится объектом дифференциальной диагностики – прежде всего, со злокачественной неоплазией. В зависимости от ситуации, назначают компьютерную томографию, фибробронхоскопию, пункцию с целью отбора биоптата – гистологический анализ позволяет окончательно установить характер опухоли.

4. Лечение

Консервативного лечения гамартомы легкого не существует. Однако и хирургическое ее удаление далеко не всегда является необходимым и целесообразным. Этот вопрос решается в индивидуальном порядке, по результатам наблюдения в динамике и с учетом ряда факторов: размер, месторасположение, тенденция к росту и, если она есть, темпы увеличения. В тех случаях, когда даже биопсия не дает однозначного ответа, когда гамартома достигает гигантских размеров, или же по настоянию пациента, который испытывает выраженный психологический дискомфорт по данному поводу, целесообразно хирургическое удаление опухоли. Как правило, применяется техника малотравматичного вылущивания; сегодня все чаще используются также высокотехнологичные методы торакальной хирургии (лазерные, криотерапевтические и т.д.).

Гамартома

Общие сведения

Гамартома — это доброкачественное новообразование, которое может поразить любой орган. Заболевание крайне редко встречается у лиц женского пола, чаще всего гамартома диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет и у детей.

Структурно новообразование состоит из тканей органа, может содержать сосуды, фиброзные образования, хрящевую или жировую ткань. Гамартома имеет округлую форму, поверхность может быть гладкой или бугристой.

Бугристое доброкачественное новообразование закладывается в органе в период эмбриогенеза. Чаще всего патологический процесс выявляется в лёгочной системе, гипоталамусе, молочной железе. Крайне редко гамартома диагностируется в печени и селезёнке.

Патогенез

Гамартома формируется в результате нарушения развития клеток в эмбриональном периоде и состоит из различных элементов зародышевых тканей. Развитие опухоли связывают с нарушением закладки органов и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг будущего органа.

Несмотря на раннюю закладку ростков опухоли в эмбриональном периоде, гамартома может никак себя не проявлять вплоть до достижения взрослого возраста пациентов. Новообразование состоит из тех же элементов, что и сам орган, однако характеризуется неправильным расположением компонентов и нездоровой степенью дифференцировки. Именно это отличает гамартому от тератомы, которая содержит в своём составе тканевые зачатки, которые являются чужеродными для данного органа.

Классификация

Общепринятая классификация базируется на преобладании определённых тканей в составе новообразования.

Разновидности гамартом с указанием преобладающей ткани:

  • липоматозная (жировая);
  • хондроматозная (хрящевая);
  • фиброматозная (соединительная);
  • лейломиоматозная (гладкомышечная);
  • органоидная (несколько видов);
  • ангиоматозная (сосуды).

В зависимости от количества патологических образований выделяют единичные и множественные очаги.

Гамартома легкого

Врождённое, доброкачественное новообразование. В составе опухоли могут быть как ткани лёгкого, так и жировая, хрящевая ткань, а также сосуды и фиброзные образования. Считается самым часто встречаемым видом среди гамартом.

Патологический процесс формируется на фоне мутации на уровне роста и дифференцировки тканей во время зарождения у плода. После рождения патологический узел продолжает свой рост и развитие. Первые симптомы могут проявиться только спустя десятилетия. Легче всего диагностировать узел, в составе которого находится хрящевая ткань. Новообразование также может включить альвеолярную, эпителиальную, соединительную и другие виды тканей. Паренхима затрагивается субплеврально (на поверхности) либо внутрилёгочно (в глубоких слоях). Чаще всего узел располагается в нижней доле правого лёгкого.

Образование считается абсолютно доброкачественным, метастазы не диагностируются. Лёгочная ткань может пострадать только по достижении опухоли крупных размеров. Обычно узлы не превышают в диаметре 40 мм, однако в медицинской практике встречаются и крупные новообразования до 100 мм.

Гамартома гипоталамуса

Гипоталамус располагается между дном третьего желудочка и промежуточным мозгом. Данный участок головного мозга отвечает за работу внутренних желёз и других жизненно важных систем. Любые структурные изменения в гипоталамусе приводят к серьёзным нарушениям в работе всего организма.

Гамартома гипоталамуса — это доброкачественное уплотнение, которое состоит полностью из патогенов органа и не содержит посторонних включений. По мере увеличения гамартомы в размерах происходит сдавливание прилежащих тканей, что может негативно сказаться на здоровье пациента.

Новообразование в гипоталамусе также зарождается на стадии развития эмбриона. Первые признаки патологии могут проявиться уже на первом году жизни ребёнка. Причиной развития гамартомы гипоталамуса считается негативное воздействие внешних факторов на организм беременной женщины, что приводит к мутации клеток у плода.

Гамартома молочной железы

Формирование новообразования начинается также в период развития эмбриона. Гамартома молочной железы считается доброкачественной опухолью, однако может принести определённый дискомфорт в жизнь женщины. Кистозное новообразование полностью состоит из тканей собственной молочной железы. Первая симптоматика проявляется после 30 лет. Патологический узел легко прощупывается, имеет чёткие границы и свободно двигается (при размере более 30 мм). Может вызывать болезненные ощущения при прощупывании. При ультразвуковом исследовании определяется, как плотное, бугристое образование.

Читайте также:
Гипоаллергенная диета при бронхиальной астме

Гамартома печени

Закладка доброкачественной опухоли происходит в период формирования эмбриона. На начальном этапе заболевание протекает абсолютно бессимптомно. У 7% пациентов происходит озлокачествление и опухоль превращается в раковую. Заболевание выявляют еще в детском возрасте. Опухоль выглядит как плотное, бугристое образование. В зависимости от структурного состава выделяют две разновидности:

  • мезенхимальная;
  • гепатоцеллюлярная.

Классификация гамартомы печени по расположению в органе:

  • приповерхностная;
  • глубокая;
  • подкапсульная.

Также принято выделять кистозные и фиброзные гамартомы, истинные и билиарные опухоли.

Опасность заболевания кроется в риске разрыва новообразования и очень быстром разрастании патологических клеток. Возможно сдавливание соседних органов и тканей. Важно обращать внимание на такие признаки, как:

  • приступы тошноты;
  • чрезмерная худоба;
  • быстрая утомляемость;
  • нестабильность стула (смена запоров,диареей и наоборот);
  • слабость в мышцах.

Гамартома других органов

Новообразование может располагаться и в других органах и тканях человека:

  • селезёнка;
  • сетчатка и радужка глаза (астроцитарная форма);
  • нос (назальная форма);
  • пищевод, желудок, толстый кишечник (пресакральная форма);
  • сальные железы;
  • лимфатические узлы;
  • кожа бедра, ягодиц, рук, ног, лица (гамартома кожи);
  • почечная система (ангиомиолипома).

Причины гамартомы

Механизм развития новообразования связан с нарушением закладки органов во время внутриутробного развития. Патология может развиться под влиянием неблагоприятных факторов жизнедеятельности, из-за мутации генов либо на фоне наследственной предрасположенности.

Во время эмбрионального развития происходит нарушение процесса роста и деления клеток в органе, что приводит к спонтанному их разрастанию, неправильной дифференцировке. Рост новообразования начинается с момента рождения ребёнка и может несколько десятилетий никак себя не проявлять.

Причины гамартомы легкого

Гамартома лёгкого развивается на фоне порока развития лёгочной системы, связанного с нарушением закладки и формирования бронхолёгочных структур в период эмбриогенеза. Хрящевые, соеднительнотканные и гладкомышечные компоненты гамартомы лёгкого берут своё развитие и мезенхимы – зародышевой ткани. Вторично в патологический процесс вовлекаются эпителиальные структуры во время роста новообразования.

Предрасполагающими факторами также считаются генные мутации, генетическая предрасположенность, длительное воздействие негативных факторов (ионизирующее излучение, опасные химические вещества и т.д.).

Симптомы гамартомы

Особенностью гамартомы является то, что патологический процесс очень длительное время никак себя не проявляет. Пациент обращается за медицинской помощью только тогда, когда неприятная симптоматика значительно ухудшает качество жизни. Например, при достижении опухолью гигантских размеров и сдавливании поражённого органа либо прилежащих тканей, что приводит к нарушениям в их работе.

Симптомы гамартомы лёгких:

  • выраженная одышка;
  • дискомфорт и болезненные ощущения за грудиной;
  • кашель с гнойным или кровянистым отделяемым;
  • болезненность во время вдоха и выдоха.

Симптомы гамартомы гипоталамуса в детском возрасте:

  • плохая обучаемость, неусидчивость;
  • нарушения памяти, мышления, внимания и двигательной активности;
  • эпилептическиеприпадки, судороги;
  • потери сознания;
  • чувство тревоги и беспокойства;
  • эмоциональная нестабильность в виде вспышек агрессии или депрессии;
  • раннее половое созревание;
  • нарушения в работе эндокринной системы.

Симптомы опухоли гипоталамуса у женщин:

  • гинекомастия;
  • аменорея;
  • галакторея;
  • тиреотоксикоз;
  • маточные кровотечения.

Симптомы гамартомы печени:

  • нарушение пищеварения;
  • потеря веса;
  • запоры, диарея;
  • периодически возникающее чувство голода;
  • прощупывание опухоли или её выпячивание по достижении гамартомой больших размеров.

Клиническая симптоматика выражена крайне слабо.

Симптомы гамартомы молочных желёз:

  • выпирание опухоли с боковой стороны молочной железы по достижении крупных размеров опухолью (косметический дефект);
  • подвижность и безболезненность новообразования при прощупывании.

Гамартома может проявлять себя абсолютно по-разному в зависимости от специфики и функциональности поражённого органа. Новообразования в гипоталамусе и в лёгочной системе сопровождают пациентам специфической симптоматикой в течение длительного времени.

Гамартомы гипоталамуса и печёночной системы проявляют себя уже в детском возрасте. Опухоли в молочных железах и печени клинически себя проявляют очень слабо, и пациент длительное время находится в неведении об истинной причине неприятных симптомов.

Анализы и диагностика

Любое новообразование вызывает определённое беспокойство, особенно, если неизвестна его истинная природа. Определённые диагностические методы исследования позволяют определить точную локализацию и характер опухоли.

При осмотре больного доктор обращает внимание на такие факторы, как:

  • выраженность рефлексов;
  • чувствительность кожных покровов;
  • полноценность работы вестибулярного аппарата;
  • мышечный тонус, удержание равновесия, правильная координация движений.

В обязательном порядке пациенту необходимо сдать анализы для определения уровня половых гормонов.

Инструментальные методы диагностики гамартомы:

  • рентгенография (при патологии лёгочной системы);
  • ультразвуковое исследование (при подозрении на новообразования в молочных железах, органах брюшной полости);
  • фибробронхоскопия (при подозрении на патологию в лёгких);
  • МРТ или КТ (диагностический поиск в гипоталамусе).

Различные методы исследования позволяют определить точную локализацию новообразования. Довольно часто диагностический поиск бывает затруднён из-за маленьких размеров патологического очага, а также из-за расположения аномального узла внутри органа (гипоталамус, лёгкие) и схожести клеточного состава опухоли со здоровыми тканями органа.

Читайте также:
Симптомы, диагностика и лечение катарального бронхита

Лечение гамартомы

Тактика лечения во многом зависит от расположения новообразования, его размеров и объёма, а также клинической симптоматики.

При маленьких размерах опухоли и слабо выраженной клинической картине достаточно регулярного медицинского наблюдения. Однако чаще всего лечение гамартомы направлено на удаление опухоли.

Лечение гамартомы лёгких

  • при периферической локализации новообразования проводится выскабливание либо частичная резекция поражённого органа;
  • при расположении патологического узла около корня лёгкого либо в его глубине, а также при выявлении сразу нескольких узлов прибегают к удалению доли легкого. В некоторых случаях необходимо полное удаление органа;
  • при повреждении бронхов хирургическое лечение проводится с помощью криодеструкции, электрокоагуляции, лазера. Цель – удаление патологического участка с максимальным сохранением собственных здоровых тканей.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Новообразование в головном мозге представляет особую опасность, что требует назначения своевременного и грамотного лечения. Терапия может проводиться медикаментозно либо хирургически в зависимости от диаметра опухоли.

Лекарственная терапия позволяет уменьшить выраженность негативной симптоматики, устранить судорожный синдром. Также к медикаментозной терапии прибегают перед оперативным вмешательством.

Современная медицина позволяет посредством радиохирургического лечения избежать избыточной травматизации головного мозга во время удаления новообразования. С помощью томографа оперирующий врач следит за направлением радиационного пучка. Данная методика пользуется очень большой популярностью, т.к. позволяет избежать трепанации черепа и максимально сохраняет ткани головного мозга. Радиохирургическое лечение особенно актуально у пациентов с высоким риском развития осложнений и находящихся в тяжёлом положении.

Лечение гамартомы другой локализации

При поражении гамартомой других органов и тканей чаще всего прибегают к хирургическому лечению. Оперативное вмешательство необходимо в первую очередь для проведения дифференциальной диагностики выявленного новообразования (например, при поражении молочных желёз).

Профилактика

В виду того, что опухолевидный узел начинает формироваться еще в период эмбрионального развития и частично обусловлен генетическими факторами, какой-либо специфической профилактики не существует.

Практически невозможно заранее предугадать на каком этапе развития произойдет сбой. Однако родители могут внести свой посильный вклад в рождение здорового малыша. Для этого необходимо минимизировать все риски, вязанные с негативным влиянием окружающей среды на здоровье будущей матери.

Родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, отказаться от пагубных привычек, беспрекословно следовать указаниям лечащего врача. С особой осторожностью нужно относиться к приёму медикаментов, особенно в период вынашивания беременности.

Только при правильном организационном подходе к вынашиванию и рождению малыша можно существенно снизить риск развития патологии, даже при генетической предрасположенности к новообразованиям.

Последствия и осложнения

Гамартома характеризуется постепенным разрастанием. Для новообразования характерен крайне медленный рост, поэтому пациенты длительное время не предъявляют никаких жалоб. Осложнения могут возникнуть при чрезмерном разрастании опухоли. Увеличиваясь в размерах, гамартома нарушает работу не только самого органа, в котором находится, но и в близлежащих органах и тканях из-за сдавливания.

При расположении гамартомы в лёгких ущерб может быть нанесён бронхиальному дереву, просвет которого сдавливается под воздействием разрастающихся тканей опухоли. При выявлении множественных узлов перед врачом стоит очень важная задача – исключить редкую генетическую патологию – болезнь Коудена, для которой характерно образование опухолей и в других внутренних органах и тканях.

Опасность кроется в риске озлокачествления, которая сопровождается появлением папиллом и бородавок на слизистых оболочках и кожных покровах.

Если гамартома гипоталамуса располагается в промежуточном мозге, то у пациента могут возникать психические расстройства, потеря сознания, неадекватное поведение, судорожная активность.

Если гамартома располагается в печени, то может возникнуть внутреннее кровотечение при прорастании и разрыве новообразования. При ускоренном росте гамартомы печени и наполнении её содержимого кистозным составляющим, высок риск развития рака.

При гамартоме молочной железы также крайне важно провести своевременную дифференциальную диагностику для исключения рака молочной железы.

Прогноз

Прогноз считается благоприятным при своевременном выявлении опухоли и получении адекватной терапии. В этом случае новообразование не увеличивается в своих размерах, а неприятная симптоматика купируется медикаментозно.

Гамартома — это доброкачественная опухоль, которая редко претерпевает изменения на клеточном уровне и образует метастазы. В мировой практике известно порядка 20 случаев перерождения гамартомы в злокачественную опухоль – гамартобластому.

Список источников

  • Гринберг Л.М., Костерина Н.Е., Коротков П.Б. «Гигантская хондроидная гамартома легкого множественно-узловатого строения», статья в журнале РМЖ №3 от 21.03.2017.
  • Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Капустина В.А., Самсонова М.В., Бродская О.Н. «Диффузные паренхиматозные заболевания легких», РМЖ» №6 от 07.03.2012.
  • Собин Л.Х. «TNM: Классификация злокачественных опухолей», 2003.

Образование: Окончила Башкирский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». В 2011 году получила диплом и сертификат по специальности «Терапия». В 2012 году получила 2 сертификата и диплома по специальности «Функциональная диагностика» и «Кардиология». В 2013 году прошла курсы по «Актуальным вопросам оториноларингологии в терапии». В 2014 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «Клиническая эхокардиография» и курсы по специальности «Медицинская реабилитация». В 2017 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «УЗИ сосудов».

Читайте также:
Препараты для ингаляции при бронхиальной астме

Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.

Гамартома легкого

Гамартома легкого (с древнегреческого «ошибка» и «опухоль») — доброкачественная врожденная опухоль, которая вместе с легочной тканью содержит фиброзные, хрящевые или сосудистые структуры. Термин был предложен в 1094 году E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени.

Эпидемиология

Среди доброкачественных опухолей легких именно гамартому обнаруживают чаще всего. Она составляет, согласно медицинской статистике, около 60—64 % случаев всех периферических доброкачественных легочных новообразований. Редко (в 1-12 случаях из 100) фиксируют эндобронхиальные гамартомы. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 лет (30-50 лет). В 2-4 раза чаще болезнь встречается у мужчин по сравнению с женщинами.

Периферическая гамартома в 3 раза чаще обнаруживается в передних сегментах лёгких по сравнению с задними. В 2 раза чаще встречается поражение правого легкого, чем левого. В редких случаях отмечают множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у больных женского пола иногда является признаком триады Carney и синдрома Cowden (по данным статьи «Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения» авторов Васильева, Самцова, Байдалы, опубликованной в 2008 году). Типичен очень медленный рост.

Этиология

Гамартома представляет собой результат нарушения развития плода в эмбриональном периоде. Она включает различные элементы зародышевых тканей. В составе гамартому наблюдаются те же компоненты, как и у органа, в котором она находится. Эти компоненты расположены неправильно, также неправильная степень дифференцировки. В этом отличие гамартомы и тератомы. Стоит отметить, что последняя состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для органа, в котором она локализируется (по данным Васильева, Самцова, Байдалы).

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).

В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.

Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.

Классификация

Классификаций гамартом существует несколько, по разным признакам. По преобладанию ткани гамартомы бывают:

  • Липоматозная
  • Хондроматозная
  • Фиброматозная
  • Лейомиоматозная
  • Органоидная
  • Ангиоматозная

По количеству опухолей выделяют единичные и множественные гамартомы. По локализации (местонахождению) они бывают субплевральными, внутрилегочными, эндобронхиальными.

Симптомы

Гамартома легкого развивается в организме человека, не проявляясь специфической симптоматикой. Если субплевральная гамартома прогрессирует, растет, человек может жаловаться на необычные ощущения или боли в определенной области грудной клетки (зависит от локализации образования). Если гамартома исходит из стенки бронха, при ее росте может нарушиться проходимость бронхов. В таких случаях у человека появляется кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве, в редких случаях отмечается и кровохарканье.

Инструментальная диагностика

Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.

Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли). В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого. Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.

Читайте также:
Формы, диагностика и лечение центрального рака легких

Фибробронхоскопия

Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.

Лечение

Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция. Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого. В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.

При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.

Прогноз

Гамартомы зачастую растут медленными темпами, могут становиться просто гигантскими. Гамартома становится злокачественной в крайне редких случаях: возможность малигнизации менее 5-7%, согласно медицинской статистике. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (липосаркома, фибросаркома, хондросаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, печень, плевру, позвоночник человека.

Гамартома легких: предмет исследования и опыт наблюдения Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Васильев Н. В., Самцов Е. Н., Байдала П. Г.

За период с 1979 по 2007 г. в клиниках Томского НИИ онкологии наблюдалось 58 больных с морфологически подтвержденным диагнозом гамартома легких . Выявленные при комплексной лучевом обследовании особенности гамартомы способствуют более уверенной дооперационной диагностике.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Васильев Н. В., Самцов Е. Н., Байдала П. Г.

Hamartoma of the lung: study subject and clinical experience

From 1979 to 2007, 58 patients with histo logically-proven hamartoma of the lung were treated in climes of the Tomsk Cancer Research Institute. Comprehensive imagine examination of hamartoma contributes to more accurate preoperative diagnosis.

Текст научной работы на тему «Гамартома легких: предмет исследования и опыт наблюдения»

ГАМАРТОМА ЛЕГКИХ: ПРЕДМЕТ ИССЛЕДОВАНИЯ И ОПЫТ НАБЛЮДЕНИЯ

Н.В. Васильев1, Е.Н. Самцов1, П.Г. Байдала2

Гу «НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН»1 Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск2

За период с 1979 по 2007 г. в клиниках Томского НИИ онкологии наблюдалось 58 больных с морфологически подтвержденным диагнозом – гамартома легких. Выявленные при комплексной лучевом обследовании особенности гамартомы способствуют более уверенной дооперационной диагностике.

Ключевые слова: гамартома легкого.

HAMARTOMA OF THE LUNG: STUDY SUBJECT AND CLINICAL EXPERIENCE N.V Vasiljev, E.N. Samtsov, P.G. Baidala Cancer Research Institute, Tomsk Scientific Center, RAMS, Tomsk Siberian State Medical University, Tomsk

From 1979 to 2007, 58 patients with histologically-proven hamartoma of the lung were treated in clinics of the Tomsk Cancer Research Institute. Comprehensive imagine examination of hamartoma contributes to more accurate preoperative diagnosis.

Key words: hamartoma of the lung.

Гамартома легкого является довольно частой патологией. В структурной заболеваемости легких удельный вес гамартомы достигает 6069,6 % среди всех доброкачественных опухолевых и опухолеподобных образований неэпителиальной природы легочной ткани [11]. Однако несмотря на более чем вековую историю существования гамартомы легкого как самостоятельной нозологической формы, до сих пор общие представления о ней среди врачей размыты и зачастую неверны. Кроме того, при устойчивой эпидемиологической частоте данного заболевания, как и прежде, традиционно сложна диагностика гамартомы, дифференциация ее с другими объемными образованиями легкого, в первую очередь с первичными и метастатическими злокачественными процессами [4, 6].

В то же время отдельные аспекты гамартомы как заболевания требуют правильного осмысления. Впервые термин «гамартома» (синонимы: прогонобластома, мезенхимома, дисэмбриома) был предложен в 1904 г. E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени [цит. по 11].

В дальнейшем в качестве группового понятия гамартомой стали именовать любые образования дизонтогенетического генеза, аномалии развития, будь то пигментные невусы кожи, глиоматозы, пороки развития периферических нервов или сосудистые мальформации. И хотя гамартома не является органоспецифическим

патологическим состоянием, в настоящее время в мировой литературе данное нозологическое наименование, как правило, применяется в отношении образований легкого [7, 15, 16].

Исходя из представлений о гамартоме как о дисэмбриопластическом процессе, наиболее близко к ней по своей сути стоит тератома. Принципиальным отличием между ними является то, что первая сформирована тканевыми элементами, свойственными в норме органу, из которого она исходит, в то время как тератома состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для данного органа. Кроме дис-эмбриогенетической, существуют и другие гипотезы происхождения гамартомы легкого. Предположения об опухолевой, воспалительной и гиперпластической природе гамартомы высказывали разные исследователи, отсюда и имевшие место разночтения относительно морфогенеза образования. Сколько-нибудь серьезных исследований в этом направлении, до сих пор не встречалось. По сей день открыт вопрос: гамартома – это все-таки опухоль de novo или продукт нарушения эмбриогенеза, претерпевший опухолевую трансформацию [11].

Читайте также:
Какие лекарства необходимо принимать при раке легких

Следующее важное обстоятельство, до недавнего времени являвшееся предметом дискуссии, – это общепатологическая сущность гамартомы. Ранее отечественные авторы в большинстве своем относили гамартому легко-

го в рубрику «опухолеподобные образования». В зарубежной литературе данное заболевание традиционно классифицировалось как доброкачественное новообразование [14]. В последние годы ученые практически единодушны в своем мнении, что гамартома – это, безусловно, опухоль. Одним из аргументов в теоретическом обосновании гамартомы как неоплазии является результат сопоставления двух дефиниций. Все литературные источники объясняют гамартому как образование, отличающееся анормальным строением, беспорядочным расположением и различной степенью дифференцировки тканевых компонентов. Понятие «опухоль» с патоморфологической точки зрения определяется как «патологический процесс, характеризующийся тканевым атипизмом, т.е. беспорядочным расположением тканевых элементов. ». Отсюда следует, что тканевой атипизм является облигатным признаком гамартомы и последнюю по праву можно считать истинным новообразованием.

Малигнизация гамартомы явление чрезвычайно редкое – в мировой литературе описано около 20 случаев. По данным некоторых авторов, злокачественной трансформации подлежат до 5-7 % от общего числа данных образований. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (хондросаркома, фибросаркома, ли-посаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, плевру, печень, позвоночник. Обсуждается вопрос о возможности диморфной малигнизации с образованием карциносаркомы [2, 11, 12].

Как правило, гамартома встречается в 3-4-м десятилетии жизни, причем у мужчин в 2-4 раза чаще, чем у женщин. Она с одинаковой частотой наблюдается как в правом, так и в левом легком, также отсутствует предпочтительность относительно тех или иных анатомических отделов легкого, хотя в отдельных сообщениях преобладает поражение верхней доли. В большинстве своем гамартома располагается в периферических отделах, центральная локализация, в том числе с внутрибронхиальным компонентом, описана в 3-5 % случаев [8]. Обычно – это солитарное образование, но не столь редки наблюдения множественной гамар-

томы, когда у пациентов было одновременно диагностировано от 13 до 1S подобных ново-обрзований. Множественная гамартома легких у женщин может быть проявлением триады Carney, а также синдрома Cowden [1, 3, 5, 7, 15]. Макроскопическая характеристика гамар-томы типична: четкий узел округлой формы, с гладкой или мелкобугристой поверхностью, эластичной или плотно-эластичной консистенции, около 2 см диаметром, с полупрозрачной псевдокапсулой, на разрезе дольчатого вида, беловато-серого цвета, с желтоватыми прослойками и участками. Микроструктура опухоли гетерогенна, представлена дериватами мезо-дермального и энтодермального зародышевых листков – мезенхимальной (хрящевая, соединительная, жировая, гладкомышечная, сосудистая) и эпителиальной тканью. В зависимости от преобладания того или иного тканевого компонента гамартома подразделяется на несколько гистотипов, из них основные – хондроматозная, липоматозная, лейомиоматозная [10]. Выделяют также кистозный вариант гамартомы.

За период с 1979 по 2007 г. в клиниках НИИ онкологии ТНЦ СО РАМН наблюдалось 58 случаев гамартомы легких, из них 56 – периферическая солитарная гамартома, располагающаяся в кортикальных и субкортикальных отделах легких, в двух случаях имела место центральная локализация (опухоль непосредственно прилегала к адвентиции бронхиальной стенки, в одном случае долевого бронха, в другом – сегментарного). Чаще поражалось правое легкое. Малигнизации гамартомы не наблюдалось. Гистологическая верификация процесса получена в 100 % наблюдений, во всех случаях – при изучении операционного материала. В 4 случаях имело место сочетание периферической гамар-томы и центрального рака легкого. В каждом из них опухолевые процессы находились в одном легком (в 2 случаях – в одноименной доле), но располагались в виде обособленных самостоятельных узлов; гистологический вариант рака – эпидермоидная карцинома; гистотип гамартомы – хондрогамартома; гамартомы являлись случайной находкой в операционном материале.

На дооперационном этапе диагностические мероприятия во всех случаях включали в себя

рентгенологическое исследование, в 8 – компьютерную томографию, в 16 – выполнялась трансторакальная биопсия с последующим цитологическим исследованием. Заключения цитологов носили описательный характер, без указания диагноза: в пунктате, в разных случаях определялись хрящевые клетки, аморфное межуточное вещество, жир, фибробласты, гладкие мышечные клетки. Вполне резонно, что микроскопический анализ здесь был ограничен лишь перечнем клеточных и структурных элементов, на основании чего делать какие-либо диагностические предположения крайне затруднительно, учитывая бифазный, многокомпонентный характер гистологического строения гамартомы, требующий мультифокусного изучения. В свою очередь, методы лучевой диагностики (обзорная рентгенография, компьютерная томография) в оценке гамартом позволяли сформулировать предварительное заключение с перечнем дифференциально-диагностического ряда, в котором наряду с гамартомой чаще фигурировали следующие заболевания: метастатическая опухоль, туберкулема, доброкачественная опухоль.

Читайте также:
Разрешены ли водные процедуры при бронхите у ребенка

При плановой проводке операционного материала обнаружены следующие гистологические разновидности гамартомы: хондроматозная – в 49 случаях (рис. 1), лейомиоматозная – в 6, липоматозная гамартома – в 2 наблюдениях (рис. 2). Лишь в одном случае при микроскопическом исследовании опухоль по превалированию ткани соответствовала фиброзно-миксоидному или фиброматозному гистологическому варианту, но, поскольку по периферии опухолевого узла наблюдались очаги гиалиновой хрящевой ткани, окруженной группами жировых клеток, мы не сочли возможным отнести данную гамартому к определенному типу и условно обозначили ее как гамартому смешанного гистологического строения. Во всех наблюдениях опухоль была окружена псевдокапсулой неравномерной толщины, местами отсутствующей и как бы обнажающей опухоль. В перифокальной легочной ткани, соприкасающейся с опухолью, отмечаются признаки компрессионной деформации, при отсутствии контактной деструкции легочной паренхимы, что подтверждает экспансивный характер роста гамартомы.

Рис. 1. Микрофото. Гамартома, хондроматозный вариант. Окраска гематоксилином и эозином, х 200

Рис. 2. Микрофото. Гамартома, липоматозный вариант. Окраска гематоксилином и эозином, х 100

Методы лучевой диагностики в выявлении гамартомы способны представить важную, а порой решающую диагностическую информацию [13]. В постановке рентгенологического заключения до сих пор решающее значение имеют основные скиалогические признаки [9]. Во всех наблюдениях, независимо от гистологических разновидностей, гамартома дифференцировалась в виде объемного образования овальной формы с четкими контурами, диаметром от 14 до 31 мм. Объемное образование располагалось

Рис. 3. Компьютерная томограмма. Объемное образование (гамартома) овальной формы с четким наружным контуром и волнистым внутренним. Длинная ось образования ориентирована в сторону хвостовой части корня легкого

на неизмененном легочном фоне и не вызывало реакции близлежащей междолевой или костальной плевры. В 27 наблюдениях (46,5 %) структура гамартомы была неоднородная: в 25

– за счет центрально расположенных участков обызвествления, в 2 – за счет участков пониженной до -130 HU плотности, характерных для жировой ткани. При анализе компьютернотомографической картины мы обратили внимание на некоторые особенности в зависимости от расположения гамартомы. В 41 случае (70,7 %) опухоль располагалась в плащевой части легкого и при этом имела подчеркнутые контуры и гладкую поверхность. При расположении гамартомы в толще легочной ткани – 16 больных (27,5 %), ее дистальный от корня полюс имел подчеркнутые контуры и гладкую поверхность, в то время как полюс, обращенный к корню легкого, оставаясь четким, приобретал волнистый характер за счет множества коротких фиброзных тяжей, распространяющихся в легочную ткань. Одной из особенностей гамартомы, на наш взгляд, является ориентация ее длинной оси. При расположении гамартомы в любом отделе легочной ткани ее длинная ось была всегда направлена в сторону корня легкого (рис. 3).

При проведении болюсного контрастного усиления изображения отмечено постепенное повышение плотности гамартомы на протяжении всех фаз контрастирования. При этом в ар-

териальную фазу плотность ткани образования увеличивается на 57,2 %, в венозную – на 26,4 %. Данную особенность можно использовать в качестве дифференциально-диагностического критерия, поскольку для периферического рака и метастатического поражения характерно более интенсивное повышение плотности в артериальную фазу до 75,7 % и незначительное – от 0 до 13,8 % – в венозную (рис. 4).

Рассматривая гамартому легкого как предмет исследования вообще, необходимо сформулировать основные задачи, которые требуется решить на диагностическом этапе:

– на основании рентгеновской и компьютернотомографической семиотики до минимума сократить дифференциально-диагностический ряд,

– изменить алгоритм формулирования заключения по данным биопсийного материала на дооперационном этапе обследования.

Мы считаем, что выявленные при комплексной лучевой диагностике особенности гамартомы, касающиеся характеристики контура объемного образования, ориентации длинной оси и характера накопления контрастного вещества, могут способствовать более уверенной дооперационной диагностике. Морфологическая составляющая в диагностике гамартом, к сожалению, не столь значима. Дело в том, что гистологическое строение гамартомы имеет бифазный характер (разноликий гистологический пейзаж) – сочетание хрящевой (хондроидной), жировой, фиброзной, гладкомышечной ткани в различных соотношениях, с наличием железистоподобных, сосудистых и эпителиальных

120 100 80 60 40 20 о

Нативная Артериальная Венозная

♦ Гамартома И Рак легкого

Рис. 4. Характер накопления контрастного вещества в различных объемных новообразованиях легких

структур. При этом, как правило, какой-либо тканевой компонент преобладает (чаще – хрящевой, липоматозный), определяя тем самым окончательный гистологический вариант образования. Учитывая объективную скудость материала, получаемого при трансторакальной биопсии, и наличие в биоптате фрагментов, зачастую одного вида ткани, можно сказать, что диагностическое заключение в данном случае не отразит истинную природу исследуемого образования и, более того, сможет ввести в заблуждение морфолога, направить его по ложному пути. Таким образом, осуществить морфологическую верификацию гамартомы легкого до хирургического вмешательства достаточно непросто. В заключение отметим, что инструментальное обследование, усиленное морфологическим анализом на дооперацион-ном этапе, позволяет сделать обоснованные диагностические предположения относительно имеющейся патологии в легком.

Читайте также:
Заразна ли пневмония для окружающих больного людей

1. Адамян А.А., Халилов А.З., Кудайбергенова И.О., Ромашов Ю.В. Множественные гамартомы легкого (одно наблюдение) // Вопросы онкологии. 1989. Т. 34, № 2. С. 227-229.

2. Блинов Н.Н., Колосов А.Е. Малигнизированная гамартома легких // Вопросы онкологии. 1977. Т. 23, № 4. С. 69-72.

3. Васильев С.А., Бурков В.П. Быстрорастущая гамартома легкого // Вопросы онкологии. 1992. Т. 3і, № 4. С. 500-502.

4. Галил-Оглы ГА., ХарченкоВ.П., Яровая Н.Ю., ЕфимоваН.В. Дифференциальная диагностика периферических образований легких (цитологическое исследование) // Архив патологии. 1995. Т. 57, № 1. С. 52-56.

5. Каем Р.И., Арапов А.Д., Журавлева М.В. Большая множественная гамартома легких с резко выраженной фибропластической активностью // Архив патологии. 1973. Т. 35, № 7. С. 71-74.

6. Клименко В.И. Диагностика и лечение при гамартоме легкого // Вестник хирургии им. Грекова. 19S1. Т. 127, № 11. С. S-13.

7. ПикуновМ.Ю. Множественные хондроматозные гамартомы легких // Хирургия. 2004. № 9. С. 66-67.

S. Рагулин Ю.А., Ланцов Д.С., Малик С.С., Медведев В.Н. Рецидив гамартомы легкого с эндобронхиальным ростом // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2006. № 3. С. 67-69.

9. Розенштраух Л.С., Рыбакова Н.И., Винер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания: Руководство для врачей. 2-е изд. М.: Медицина, 19Sl. 640 с.

10. Самсонов В.А. Липоматозная гамартома бронха // Архив патологии. 1991. Т. 51, № S. С. 55-56.

11. Самсонов В.А. Опухоли и опухолеподобные поражения легких. Изд-во Петрозаводск. гос. ун-та, 1995. 253 с.

12. Сгибнева О.В. Редкий случай малигнизации гамартомы легкого // Архив патологии. 1972. Т. 32, № 3. С. lS-l9.

13. Тюрин Е.И. Компьютерная томография органов грудной полости. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2003. 371 с.

14. Kaiser L.R., Bavaria J.E. Benign lung tumors. Thoracic surgery. New York: Churchill Livingstone, 1995. 614 р.

15. Kiryu T., Kawaguchi S., Matsui E. Multiple chondromatous hamartomas of lung. A case report and review of the literature with special reference of Carney Syndrome // Cancer. 1999. Vol. S5. P. 2557-2561.

Гамартома легкого

Гамартома легкого (хондроаденома, липохондроаденома, гамартохондрома) – доброкачественная опухоль легких дизэмбрионального происхождения, образованная тканью дистальных бронхов, легочной паренхимы и некоторых других структур.

Это одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей. Излюбленным местом ее локализации являются передние сегменты нижней доли правого легкого. Опухоль может располагаться как в толще легочной паренхимы, так и субплеврально (поверхностно). Крайне редко встречается локализация гамартомы на стенке бронха.

Гамартомы легкого имеют вид округлых образований, покрытых плотной капсулой. Их диаметр варьирует от 5 мм до 12-13 см (в среднем – 2–4 см). Гистологический состав опухоли неоднороден: она содержит клетки железистого эпителия, жировой, лимфоидной и хрящевой тканей, гладкомышечные и соединительнотканные волокна, сосудистые элементы и небольшие скопления остеоцитов.

Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Риск злокачественной трансформации гамартомы легкого минимален.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения гамартомы легкого неизвестна. Считается, что опухоль появляется в результате нарушений процесса эмбриогенеза на этапе закладки и формирования тканей легких и бронхов, то есть может рассматриваться как один из врожденных пороков развития легких.

Вероятность развития гамартомы легкого повышают:

  • воздействие мутагенных факторов на организм родителей (солей тяжелых металлов, пестицидов, радиоактивного излучения);
  • генетические нарушения;
  • наследственная предрасположенность.

Формы заболевания

В зависимости от распространенности гамартомы бывают локальными (ограниченный опухолевый узел) и диффузными (поражающими целую долю легкого).

Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.

По особенностям гистологического строения выделяют следующие виды гамартом:

  • гамартохондромы (хондроматозные гамартомы легкого) – в основном состоят из гиалинового хряща;
  • лейомиоматозные гамартомы легкого – основная часть опухоли представлена бронхоальвеолярными структурами и гладкомышечными тканями;
  • липогамартомы (липогамартохондромы) – преобладает адипозная (жировая) ткань;
  • фиброгамартомы (фиброгамартохондромы) – основная часть опухоли представлена фиброзной тканью.

Стадии заболевания

По клиническому течению выделяют три стадии течения гамартомы легкого:

  1. Бессимптомное течение.
  2. Скудные клинические проявления.
  3. Развернутая симптоматика, связанная со сдавливанием растущей опухолью окружающих тканей.

Симптомы

Как правило, гамартомы легкого на протяжении долгих лет ничем себя не проявляют. Опухоль в этот период может быть выявлена случайно при рентгенографии грудной клетки, связанной с другим заболеванием.

По мере роста гамартома начинает сдавливать бронхи, паренхиму легкого, диафрагму, грудную стенку. Пациенты жалуются на боли в области грудной клетки со стороны поражения, которые усиливаются при попытках сделать глубокий вдох. Кроме того, возникают одышка, кашель. При значительных физических нагрузках может наблюдаться кровохарканье.

При сдавлении гамартомой просвета крупного бронха развивается клиническая картина, схожая с симптомами центрального рака легкого. Эндобронхиальный рост опухоли вызывает нарушение проходимости бронха, в результате чего у больного возникают сегментарный или долевой ателектаз, обтурационная пневмония, что сопровождается появлением признаков, характерных для хронической пневмонии.

Читайте также:
Гнойный бронхит: симптомы и лечение народными средствами

Множественные гамартомы легкого как самостоятельная форма заболевания наблюдаются крайне редко. Чаще всего они возникают на фоне триады Карнея или Кауден-синдрома. При триаде Карнея гамартомы легкого сочетаются с экстраадренальной параганглиомой и лейомиобластомой желудка. Кауден-синдром характеризуется наличием у больного гамартом легкого, множественных доброкачественных опухолей внутренних органов, а также повышенным риском развития рака органов желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, щитовидной и молочной желез.

Диагностика

Диагностика гамартомы легкого осуществляется на основании анамнеза, данных рентгенографии, магнитно-резонансной или компьютерной томографии, бронхоскопии, гистологического исследования биоптата, полученного в ходе трансторакальной пункционной биопсии опухолевого образования.

Гамартома легкого чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет.

Гамартома требует дифференциальной диагностики с бронхопульмональным раком, туберкуломой, эхинококкозом.

Пациенты с подозрением на гамартому легкого должны быть осмотрены пульмонологом, онкологом и торакальным хирургом.

Лечение

При незначительных размерах гамартомы, отсутствии клинических проявлений заболевания и роста опухоли пациенты подлежат только динамическому наблюдению у пульмонолога.

Показаниями к оперативному лечению являются рост гамартомы и сдавливание ею окружающих тканей. В зависимости от размеров образования и точного места его локализации оперативное вмешательство может быть осуществлено торакотомическим (открытым) или торакоскопическим (эндоскопическим) доступом.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.

Гамартома легкого ‒ одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей.

Прогноз

Прогноз при гамартоме легкого зависит от объема хирургического вмешательства, но в целом благоприятный. При энуклеации опухоли или сегментарной резекции легкого трудоспособность пациентов восстанавливается в короткие сроки. При удалении легочной доли (лобэктомии) прогноз несколько хуже.

Профилактика

Специфические меры профилактики гамартомы легкого не разработаны. При наличии случаев заболевания у близких родственников семейным парам на этапе планирования беременности рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Об авторе

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Вспомогательные репродуктивные технологии дают возможность людям с бесплодием стать родителями. Одну из технологий — экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) — в.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: