Сдача анализа мокроты и крови при бронхиальной астме

Общий анализ мокроты

Общий анализ мокроты — это лабораторное изучение патологического секрета, образующегося в легких, бронхах и трахее.

Виды анализов мокроты

Общий анализ мокроты включает в себя несколько исследований, каждое из которых имеет самостоятельное значение.

Диагностика включает в себя:

  • осмотр выделений;
  • установление их количества;
  • определение цвета, прозрачности и вязкости;
  • микроскопию;
  • бактериоскопию;
  • бактериологический посев;
  • изучение клеточного состава.

Объем исследования и конкретный перечень определяемых параметров зависит от состояния пациента и предполагаемого диагноза. Так, не всегда может использоваться бактериологический посев и детальное цитологическое изучение. Врач в направлении указывает, какие показатели его интересуют. Каждый параметр исследования мокроты изменяется по-разному при различных заболеваниях.

Общий клинический анализ мокроты обнаруживает, прежде всего, патогенные микроорганизмы, самая значимая из которых — микобактерия или возбудитель туберкулеза. Могут быть также обнаружены злокачественные опухолевые клетки, примесь гноя или крови, что тоже указывает на вполне определенные болезни. Если обнаруживаются патогенные микроорганизмы, то сразу устанавливается их чувствительность к антибиотикам и бактериофагам, что позволяет врачу назначить наиболее эффективное лечение.

Микроскопическое исследование — это рассмотрение под большим увеличением отделяемого из дыхательных путей. Для лучшего различения препараты окрашивают.

Заболевания, при которых назначается общий анализ мокроты

У здорового человека мокрота не образуется. В норме дыхательные пути продуцируют небольшое количество секрета, который незаметно для человека проглатывается. В состав нормального секрета входят слущенные эпителиальные клетки, иммуноглобулины, белки другого назначения и клеточные элементы, в первую очередь лимфоциты. Бронхиальный секрет необходим для выведения мелких частиц, вдыхаемых с воздухом. Такой механизм необходим для естественного очищения дыхательной системы.

При любом заболевании, а также при курении количество вырабатываемой дыхательными путями слизи увеличивается в разы. Она должна удаляться при отхаркивании. Поэтому основное показание для такого исследования — наличие мокроты.

В мокроте могут содержаться патогенные бактерии, вирусы, раковые клетки, форменные элементы и предметы, случайно попавшие из полости рта. Это своеобразный отпечаток тех процессов, от которых страдает дыхательная система.

Мокрота для общеклинического исследования собирается при таких болезнях:

  • бронхит – воспалительное поражение бронхиальной стенки;
  • пневмония – воспаление легочной ткани;
  • бронхиальная астма – аллергическая реакция бронхов с бронхоспазмом;
  • легочной туберкулез – инфекционное заболевание, вызываемое палочкой Коха;
  • коклюш – преимущественно детская инфекция, вызываемая бордетеллами;
  • бронхоэктатическая болезнь – локальное расширение бронхиальной стенки (в образованной полости застаивается мокрота);
  • опухоли дыхательной системы;
  • глистная инвазия – эхинококкоз и др.;
  • грибковое поражение – актиномикоз и др.;
  • силикоз – профпатология, развивающаяся при длительном вдыхании кремниевых соединений.

В обязательном порядке исследование выполняется при наличии кашля с мокротой, а также при подозрительных данных рентгеновского снимка или при патологических данных аускультации легких.

Подготовка к анализу

Если мокроты образуется достаточно, то особой подготовки не требуется. Если же отделяемое скудное, основная подготовка к общему анализу мокроты — это теплое питье, лучше всего чай с молоком. По согласованию с врачом можно использовать отхаркивающие средства.

Вечером накануне перед анализом полезно выпить 2-3 стакана чистой воды, чтобы несколько увеличить количество отделяемого.

Необходимо сообщать лечащему врачу или лаборанту название и дозу всех медикаментов, если они принимаются ежедневно или эпизодически незадолго до исследования.

Как сдать мокроту на анализ

Мокрота на общий анализ собирается в стерильный контейнер. Делать это нужно утром, до еды. Нужно умыться, почистить зубы и хорошо прополоскать рот. Материал собирается в процессе откашливания.

Для исследования достаточно 3-5 мл. Важно собирать именно отделяемое бронхов и легких, а не носоглотки. Правильный сбор мокроты на общий анализ — важное мероприятие.

Биологический материал доставляется в течение 3-х часов, а до этого хранится в холодильнике в закрытом контейнере.

Расшифровка общего анализа мокроты

Общий анализ мокроты показывает, какое заболевание дыхательных путей есть у человека. Расшифровывает результаты исследования лечащий врач, который учитывает все особенности состояния пациента. Оцениваются такие параметры:

  • характер патологического отделяемого;
  • консистенция;
  • объем;
  • цветовое окрашивание и степень прозрачности;
  • запах;
  • патологические включения.

При микроскопическом изучении дополнительно исследуются клеточные элементы, присутствующие волокна и кристаллические структуры. В некоторых случаях используют дополнительное окрашивание, когда при анализе мокрота окрашивается для обнаружения эозинофильных лейкоцитов или клеток, которые появляются при бронхиальной астме и аллергии.

Сдать анализ мокроты можно без предварительной записи ежедневно:

  • пн.-сб.: 08:30—13:00 (первый забор), 13:00—17:00 (второй забор)
  • вс.: 09:30—14:00.
Читайте также:
Как проходит реабилитация после острого бронхита

Для получения результатов анализов по электронной почте необходимо оставить письменное согласие на отправку у администраторов медицинского центра.

Клинический анализ мокроты в Москве

  • Приём, исследование биоматериала
  • Описание

Приём и исследование биоматериала

  • Можно сдать в отделении Гемотест
  • Можно сдать анализ дома

Подробное описание исследования

Мокрота – это патологическое отделяемое легких и дыхательных путей (бронхов, трахеи, гортани). Клинический анализ мокроты включает описание ее характера, общих свойств и микроскопическое исследование.

Общие свойства:

Количество мокроты обычно колеблется от 10 до 100 мл в сутки. Незначительное количество мокроты отделяется при острых бронхитах, пневмониях, застойных явлениях в легких, в начале приступа бронхиальной астмы (в конце приступа ее количество возрастает). Уменьшение количества отделяемой мокроты при нагноительных процессах в легких может быть как следствием стихания, как воспалительного процесса, так и результатом нарушения дренирования гнойной полости, что часто сопровождается ухудшением состояния больного. Большое количество мокроты может выделяться при отеке легких, а также при нагноительных процессах в легких (при абсцессе, бронхоэктатической болезни, гангрене легкого, при туберкулезном процессе, сопровождающимся распадом ткани). Увеличение количества мокроты может расцениваться как признак ухудшения состояния больного, если оно зависит от нагноительного процесса; в других случаях, когда увеличение количества мокроты связано с улучшением дренирования полости, оно расценивается как положительный симптом.

Цвет мокроты. Чаще мокрота бесцветная, присоединение гнойного компонента придает ей зеленоватый оттенок, что может наблюдаться при абсцессе легкого, бронхоэктатической болезни. При проявлении в мокроте примеси свежей крови, мокрота окрашивается в различные оттенки красного цвета (мокрота при кровохаркании у больных туберкулезом, раком легкого, абсцессом легкого, отеке легких, сердечной астме). Мокрота ржавого цвета (при крупозной, очаговой и гриппозной пневмонии, туберкулезе легких, застое в легких, отеке легких). Грязно-зеленый или желто-зеленый цвет может иметь мокрота, отделяющаяся при различных патологических процессах в легких, сочетающихся с наличием у больных желтухи. Черноватая или сероватая мокрота наблюдается при примеси угольной пыли и у курильщиков. Мокроту могут окрашивать и некоторые лекарственные средства.

Запах. Мокрота обычно не имеет запаха. Появлению запаха обычно способствует нарушение оттока мокроты. Гнилостный запах, она приобретает при абсцессе, гангрене легкого, при гнилостном бронхите в результате присоединения гнилостной инфекции, бронхоэктатической болезни, раке легкого, осложнившемся некрозом. Для вскрывшейся эхинококковой кисты характерен своеобразный фруктовый запах мокроты.

Характер мокроты

  • Слизистая мокрота выделяется при остром и хроническом бронхите, астматическом бронхите, трахеите.
  • Слизисто-гнойная мокрота характерна для абсцесса и гангрены легкого, гнойного бронхита, стафилококковой пневмонии.
  • Гнойно–слизистая мокрота характерна для бронхопневмонии.
  • Гнойная мокрота возможна при бронхоэктазах, стафилококковой пневмонии, абсцессе, актиномикозе легких, гангрене.
  • Серозная мокрота определяется при отеке легкого.
  • Серозно-гнойная мокрота возможна при абсцессе легкого.
  • Кровянистая мокрота выделяется при инфаркте легких, новообразованиях, травме легкого, актиномикозе и сифилисе.

Микроскопическое исследование позволяет обнаружить слизь, клеточные элементы, волокнистые и кристаллические образования, грибы, бактерии и паразиты.

Клетки:
Альвеолярные макрофаги. Большое количество в мокроте выявляют при хронических процессах и на стадии разрешения острых процессов в бронхолегочной системе.
Клетки цилиндрического мерцательного эпителия – клетки слизистой оболочки гортани, трахеи и бронхов; их обнаруживают при бронхитах, трахеитах, бронхиальной астме, злокачественных новообразованиях.
Плоский эпителий обнаруживают при попадании в мокроту слюны, он не имеет диагностического значения.
Лейкоциты в мокроте могут присутствовать в любом количестве. Большое количество нейтрофилов выявляют в слизисто – гнойной и гнойной мокроте. Эозинофилами богата мокрота при бронхиальной астме, эозинофильной пневмонии, глистных поражениях легких, инфаркте легкого. Лимфоциты в большом количестве обнаруживаются при коклюше и, реже, при туберкулезе.
Эритроциты. Обнаружение в мокроте единичных эритроцитов диагностического значения не имеет. При наличии свежей крови, в мокроте выявляются неизмененные эритроциты.
Клетки злокачественных опухолей обнаруживают при злокачественных новообразованиях.

Волокна
Эластические волокна появляются при распаде ткани легкого, которое сопровождается разрушением эпителиального слоя и освобождением эластических волокон; их обнаруживают при туберкулезе, абсцессе, эхинококкозе, новообразованиях в легких.
Коралловидные волокна выявляют при хронических заболеваниях (кавернозный туберкулез).
Обызвествленные эластические волокна – эластические волокна, пропитанные солями кальция. Обнаружение их в мокроте характерно для туберкулеза.

Спирали, кристаллы
Спирали Куршмана образуются при спастическом состоянии бронхов и наличии в них слизи; характерны для бронхиальной астмы, бронхитов, опухолей легких.
Кристаллы Шарко-Лейдена – продукты распада эозинофилов. Характерны для бронхиальной астмы, аллергических состояний, эозинофильных инфильтратов в легких, легочной двуустки.
Мицелий и почкующиеся клетки грибов появляются при грибковых поражениях бронхолегочной системы.
Микобактерии туберкулеза. Обнаружение микобактерий туберкулёза в мокроте свидетельствует о туберкулёзном поражении лёгких или бронхов.

Читайте также:
Что такое биопсия рака легких и как она проводится

Подготовка к исследованию

Мокроту для общеклинического исследования рекомендуется собирать с утра и натощак, во время приступа кашля, в стерильный пластиковый контейнер. С целью механического удаления остатков пищи и слущенного эпителия перед откашливанием производится санация ротовой полости – пациент чистит зубы, полощет рот и горло кипяченой водой. При плохо отделяемой мокроте, рекомендуется накануне назначить отхаркивающие средства, теплое питье

Бронхиальная астма. Диагностика

Автор статьи

Меня зовут Косова Анна Николаевна, я врач аллерголог-иммунолог, педиатр клиники
Скандинавия. Сегодня мы будем говорить с вами о бронхиальной астме и о ее диагностике. Для начала надо сказать, что это за заболевание, бронхиальная астма. Это хроническое воспалительное заболевание, которое сопровождается приступами обратимой обструкции дыхательных путей. Хроническое воспалительное заболевание, то есть заболевание, которое на данный момент полного излечения пока еще, к сожалению, не имеет. Даже если обструкции не повторяются уже длительное время, то есть пациент вошел в стойкую ремиссию, надо помнить о том, что в любой момент при стечении определенных обстоятельств это может повториться.

Что такое обструкция? Это сужение просвета бронхов за счет спазма мускулатуры мелких бронхов из-за их гиперреактивности, то есть реакции на какие-то неблагоприятные факторы, и за счет скопления слизи из-за воспалительного процесса.

Что за неблагоприятные факторы? Это аллергены, и у детей более 90% случаев бронхиальной астмы это именно аллергическая или атопическая бронхиальная астма. Также провокаторами бронхообструкции, спазма гладкой мускулатуры бронхов могут быть такие факторы, как физическая нагрузка, стресс, холодный воздух и некоторые другие: резкие запахи, поллютанты и так далее.

Часто бывает, что бронхиальная астма смешанного генеза, то есть помимо атопического, аллергического компонента, может быть обструкция как раз вот на такие вот сопровождающие факторы.

Если мы говорим о детях, то у детей до 5 лет часто очень бывает гиперреактивность бронхов, связанная с переносимыми вирусными инфекциями ОРВИ. Даже если локализация их в верхних дыхательных путях, то есть в носоглотке, бронхи могут отреагировать.

В таком случае ребенок наблюдается педиатром и аллергологом. Если эти бронхообструкции слишком часты, и тем более если они становятся не связанными с инфекционными заболеваниями, с ОРВИ, то тогда можно заподозрить бронхиальную астму у ребенка и младше 5 лет. Но большинство детей, к счастью, эту ситуацию перерастают. Хрящевой каркас укрепляется, и геперреактивность бронхов уходит.

Как диагностируется бронхиальная астма? До 5 лет диагноз поставить довольно-таки сложно. Бронхиальная астма в этом возрасте может быть поставлена в случае, если бронхообструкции повторяются очень часто и тем более, если они становятся не связанными с вирусными инфекциями. То есть, мы начинаем уже подозревать действительно атопический компонент.

Почему до 5 лет сложно поставить диагноз? Дело в том, что для выявления бронхообструкции, скрытой бронхообструкции, необходимо произвести исследование функций внешнего дыхания, спирометрию. Спирометрия – это довольно сложное исследование, которое ребенок до 5 лет, а иногда и до 7 лет выполнить просто физически не может. Пациент дышит через мундштук, по команде доктора совершает определенные дыхательные маневры, на носу у него зажим. Выполнить это могут уже пациенты старше 5-7 лет.

С детьми младшего возраста мы используем пикфлоуметрию. Для этого используется прибор пикфлоуметр, в который просто надо сильно выдохнуть, и мы измеряем только один параметр – пиковую скорость выдоха. Спирометрия это более сложное комплексное исследование, на котором мы, помимо форсированного выдоха скорости, измеряем и дыхательные объемы у пациента и выявляем скрытую бронхообструкцию.

Важным компонентом диагностики помимо установления наличия бронхообструкции является установление и причинно-значимого аллергена. То есть, можно сдавать кровь на специфические иммуноглобулины к аллергенам основным, которые у нас присутствуют в жизни, или проводить кожные пробы прик-тесты к ингаляционным аллергенам. Наиболее частые аллергены это пыльцевые аллергены, тогда мы имеем некоторую сезонность в приступах обострения бронхиальной астмы. Аллергенных животных – кошки (шерсть), собаки (слюна) и так далее, и аллергены домашней пыли.

Читайте также:
Симптомы, диагностика и лечение бронхиолита

Бронхиальная астма

Количество просмотров: 15282

Бронхиальная астма

Общие сведения

За последние два десятка лет заболеваемость бронхиальной астмой (БА) выросла, и на сегодняшний день в мире около 300 миллионов астматиков. Это одно из самых распространенных хронических заболеваний, которому подверженные все люди, вне зависимости от пола и возраста. Смертность среди больных бронхиальной астмой достаточно высока. Тот факт, что в последние двадцать лет заболеваемость бронхиальной астмой у детей постоянно растет, делает бронхиальную астму не просто болезнью, а социальной проблемой, на борьбу с которой направляется максимум сил. Несмотря на сложность, бронхиальная астма хорошо поддается лечению, благодаря которому можно добиться стойкой и длительной ремиссии. Постоянный контроль над своим состоянием позволяет пациентам полностью предотвратить наступление приступов удушья, снизить или исключить прием препаратов для купирования приступов, а так же вести активный образ жизни. Это помогает поддержать функции легких и полностью исключить риск осложнений.

Причины

Наиболее опасными провоцирующими факторами для развития бронхиальной астмы являются экзогенные аллергены, лабораторные тесты на которые подтверждают высокий уровень чувствительности у больных БА и у лиц, которые входят в группу риска. Самыми распространенными аллергенами являются бытовые аллергены – это домашняя и книжная пыль, корм для аквариумных рыбок и перхоть животных, аллергены растительного происхождения и пищевые аллергены, которые еще называют нутритивными. У 20-40% больных бронхиальной астмой выявляется сходная реакция на лекарственные препараты, а у 2% болезнь получена вследствие работы на вредном производстве или же, например, в парфюмерных магазинах.

Инфекционные факторы тоже являются важным звеном в этиопатогенезе бронхиальной астмы, так как микроорганизмы, продукты их жизнедеятельности могут выступать в качестве аллергенов, вызывая сенсибилизацию организма. Кроме того, постоянный контакт с инфекцией поддерживает воспалительный процесс бронхиального дерева в активной фазе, что повышает чувствительность организма к экзогенным аллергенам. Так называемые гаптенные аллергены, то есть аллергены небелковой структуры, попадая в организм человека и связываясь его белками так же провоцируют аллергические приступы и увеличивают вероятность возникновения БА. Такие факторы, как переохлаждение, отягощенная наследственность и стрессовые состояния тоже занимают одно из важных мест в этиологии бронхиальной астмы.

Патогенез

Хронические воспалительные процессы в органах дыхания ведут к их гиперактивности, в результате которой при контакте с аллергенами или раздражителями, мгновенно развивается обструкция бронхов, что ограничивает скорость потока воздуха и вызывает удушье. Приступы удушья наблюдаются с разной периодичностью, но даже в стадии ремиссии воспалительный процесс в дыхательных путях сохраняется. В основе нарушения проходимости потока воздуха, при бронхиальной астме лежат следующие компоненты: обструкция дыхательных путей из-за спазмов гладкой мускулатуры бронхов или вследствие отека их слизистой оболочки; закупорка бронхов секретом подслизистых желез дыхательных путей из-за их гиперфункции; замещение мышечной ткани бронхов на соединительную при длительном течении заболевания, из-за чего возникают склеротические изменения в стенке бронхов.

В основе изменений бронхов лежит сенсибилизация организма, когда при аллергических реакциях немедленного типа, протекающих в виде анафилаксий, вырабатываются антитела, а при повторной встрече с аллергеном происходит мгновенное высвобождение гистамина, что и приводит к отеку слизистой бронхов и к гиперсекреции желез. Иммунокомплексные аллергические реакции и реакции замедленной чувствительности протекают аналогично, но с менее выраженными симптомами. Повышенное количество ионов кальция в крови человека в последнее время тоже рассматривается как предрасполагающий фактор, так как избыток кальция может провоцировать спазмы, в том числе и спазмы мускулатуры бронхов.

При патологоанатомическом исследовании умерших во время приступа удушья отмечается полная или частичная закупорка бронхов вязкой густой слизью и эмфизематозное расширение легких из-за затрудненного выдоха. Микроскопия тканей чаще всего имеет сходную картину – это утолщенный мышечный слой, гипертрофированные бронхиальные железы, инфильтративные стенки бронхов с десквамацией эпителия.

Классификация

БА подразделяется по этиологии, тяжести течения, уровню контроля и другим параметрам. По происхождению выделяют аллергическую (в т. ч. профессиональную БА), неаллергическую (в т. ч. аспириновую БА), неуточненную, смешанную бронхиальную астму. По степени тяжести различают следующие формы БА:

  1. Интермиттирующая (эпизодическая). Симптомы возникают реже одного раза в неделю, обострения редкие и короткие.
  2. Персистирующая (постоянного течения). Делится на 3 степени:
  • легкая – симптомы возникают от 1 раза в неделю до 1 раза в месяц
  • средняя – частота приступов ежедневная
  • тяжелая – симптомы сохраняются практически постоянно.
Читайте также:
Симптомы, диагностика и лечение диссеминированного туберкулеза

В течении астмы выделяют обострения и ремиссию (нестабильную или стабильную). По возможности контроля над пристпуами БА может быть контролируемой, частично контролируемой и неконтролируемой. Полный диагноз пациента с бронхиальной астмой включает в себя все вышеперечисленные характеристики. Например, «Бронхиальная астма неаллергического происхождения, интермиттирующая, контролируемая, в стадии стабильной ремиссии».

Симптомы бронхиальной астмы

Приступ удушья при бронхиальной астме делится на три периода: период предвестников, период разгара и период обратного развития. Период предвестников наиболее выражен у пациентов с инфекционно-аллергической природой БА, он проявляется вазомоторными реакциями со стороны органов носоглотки (обильные водянистые выделения, непрекращающееся чихание). Второй период (он может начаться внезапно) характеризуется ощущением стесненности в грудной клетке, которое не позволяет дышать свободно. Вдох становится резким и коротким, а выдох наоборот продолжительным и шумным. Дыхание сопровождается громкими свистящими хрипами, появляется кашель с вязкой, трудно отхаркиваемой мокротой, что делает дыхание аритмичным.

Во время приступа положение пациента вынужденное, обычно он старается принять сидячее положение с наклоненным вперед корпусом, и найти точку опоры или опирается локтями в колени. Лицо становится одутловатым, а во время выдоха шейные вены набухают. В зависимости от тяжести приступа можно наблюдать участие мышц, которые помогают преодолеть сопротивление на выдохе. В периоде обратного развития начинается постепенное отхождение мокроты, количество хрипов уменьшается, и приступ удушья постепенно угасает.

Проявления, при которых можно заподозрить наличие бронхиальной астмы.

  • высокотональные свистящие хрипы при выдохе, особенно у детей.
  • повторяющиеся эпизоды свистящих хрипов, затрудненного дыхания, чувства стеснения в грудной клетке и кашель, усиливающийся в ночной время.
  • сезонность ухудшений самочувствия со стороны органов дыхания
  • наличие экземы, аллергических заболеваний в анамнезе.
  • ухудшение или возникновение симптоматики при контакте с аллергенами, приеме препаратов, при контакте с дымом, при резких изменениях температуры окружающей среды, ОРЗ, физических нагрузках и эмоциональных напряжениях.
  • частые простудные заболевания «спускающиеся» в нижние отделы дыхательных путей.
  • улучшение состояние после приема антигистаминных и противоастматических препаратов.

Осложнения

В зависимости от тяжести и интенсивности приступов удушья бронхиальная астма может осложняться эмфиземой легких и последующим присоединением вторичной сердечно-легочной недостаточности. Передозировка бета-адреностимуляторов или быстрое снижение дозировки глюкокортикостероидов, а так же контакт с массивной дозой аллергена могут привести к возникновению астматического статуса, когда приступы удушья идут один за другим и их практически невозможно купировать. Астматический статус может закончиться летальным исходом.

Диагностика

Диагноз обычно ставится клиницистом-пульмонологом на основании жалоб и наличия характерной симптоматики. Все остальные методы исследования направлены на установление степени тяжести и этиологии заболевания. При перкуссии звук ясный коробочный из-за гипервоздушности легких, подвижность легких резко ограничена, а их границы смещены вниз. При аускультации над легкими прослушивается везикулярное дыхание, ослабленное с удлиненным выдохом и с большим количеством сухих свистящих хрипов. Из-за увеличения легких в объеме, точка абсолютной тупости сердца уменьшается, тоны сердца приглушенные с акцентом второго тона над легочной артерией. Из инструментальных исследований проводится:

  • Спирометрия. Спирография помогает оценить степень обструкции бронхов, выяснить вариабельность и обратимость обструкции, а так же подтвердить диагноз. При БА форсированный выдох после ингаляции бронхолитиком за 1 секунду увеличивается на 12% (200мл) и более. Но для получения более точной информации спирометрию следует проводить несколько раз.
  • Пикфлоуметрия. Измерение пиковой активности выдоха (ПСВ) позволяет проводить мониторинг состояния пациента, сравнивая показатели с полученными ранее. Увеличение ПСВ после ингаляции бронхолитика на 20% и более от ПСВ до ингаляции четко свидетельствует о наличии бронхиальной астмы.

Дополнительная диагностика включает в себя проведение тестов с аллергенами, ЭКГ, бронхоскопию и рентгенографию легких. Лабораторные исследования крови имеют большое значение в подтверждении аллергической природы бронхиальной астмы, а так же для мониторинга эффективности лечения.

  • Анализа крови. Изменения в ОАК – эозинофилия и незначительное повышение СОЭ – определяются только в период обострения. Оценка газового состава крови необходима во время приступа для оценки тяжести ДН. Биохимический анализ крови не является основным методом диагностики, так как изменения носят общий характер и подобные исследования назначаются для мониторинга состояния пациента в период обострения.
  • Общий анализ мокроты. При микроскопии в мокроте можно обнаружить большое количество эозинофилов, кристаллы Шарко-Лейдена (блестящие прозрачные кристаллы, образующиеся после разрушения эозинофилов и имеющие форму ромбов или октаэдров), спирали Куршмана (образуются из-за мелких спастических сокращений бронхов и выглядят как слепки прозрачной слизи в форме спиралей). Нейтральные лейкоциты можно обнаружить у пациентов с инфекционно-зависимой бронхиальной астмой в стадии активного воспалительного процесса. Так же отмечено выделение телец Креола во время приступа – это округлые образования, состоящие из эпителиальных клеток.
  • Исследование иммунного статуса. При бронхиальной астме количество и активность Т-супрессоров резко снижается, а количество иммуноглобулинов в крови увеличивается. Использование тестов для определения количества иммуноглобулинов Е важно в том случае, если нет возможности провести аллергологические тесты.
Читайте также:
Симптомы, диагностика и лечение плеврита у детей

Лечение бронхиальной астмы

Поскольку бронхиальная астма является хроническим заболеванием вне зависимости от частоты приступов, то основополагающим моментом в терапии является исключение контакта с возможными аллергенами, соблюдение элиминационных диет и рациональное трудоустройство. Если же удается выявить аллерген, то специфическая гипосенсибилизирующая терапия помогает снизить реакцию организма на него.

Для купирования приступов удушья применяют бета-адреномиметики в форме аэрозоля, для того чтобы быстро увеличить просвет бронхов и улучшить отток мокроты. Это фенотерола гидробромид, сальбутамол, орципреналин. Доза в каждом случае подбирается индивидуально. Так же хорошо купируют приступы препараты группы м-холинолитиков – аэрозоли ипратропия бромида и его комбинации с фенотеролом.

Ксантиновые производные пользуются среди больных бронхиальной астмой большой популярностью. Они назначаются для предотвращения приступов удушья в виде таблетированных форм пролонгированного действия. В последние несколько лет препараты, которые препятствуют дегрануляции тучных клеток, дают положительный эффект при лечении бронхиальной астмы. Это кетотифен, кромогликат натрия и антагонисты ионов кальция.

При лечении тяжелых форм БА подключают гормональную терапию, в глюкокортикостероидах нуждается почти четверть пациентов, 15-20 мг Преднизолона принимают в утренние часы вместе с антацидными препаратами, которые защищают слизистую желудка. В условиях стационара гормональные препараты могут быть назначены в виде инъекций. Особенность лечения бронхиальной астмы в том, что нужно использовать лекарственные препараты в минимальной эффективной дозе и добиваться еще большего снижения дозировок. Для лучшего отхождения мокроты показаны отхаркивающие и муколитические препараты.

Актуальные вопросы диагностики муковисцидоза

ЖУРНАЛ “ПРАКТИКА ПЕДИАТРА”

Опубликовано в журнале:
«ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; март-аперль; 2015; стр. 20-27.

Е.И. Кондратьева, д. м. н., профессор, В.Д. Шерман, к. м. н., Н.И. Капранов, д. м. н., профессор, Н.Ю. Каширская, д. м. н., профессор, НКО муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», ГБУЗ «ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ», г. Москва

Муковисцидоз (МВ), или кистозный фиброз (cysticfibrosis), – одно из наиболее частых моногенных наследственных заболеваний с полиорганной патологией, резко сокращающее продолжительность и качество жизни пациентов без адекватного комплексного лечения в течение всей жизни. МВ распространен среди населения всей Земли, но наиболее часто поражает европеоидов: в среднем с частотой 1 на 2500-4500 новорожденных. Еще совсем недавно больные муковисцидозом умирали в раннем детском возрасте или даже на первом году жизни от пневмонии и истощения, обусловленными мальабсорбцией.
Ключевые слова: диагностика, генетика, мутации, неонатальный скрининг, потовая проба, эластаза кала.
Key words: cystic fibrosis, diagnosis, genetics, mutation, newborn screening, sweat test, fecal elastase.

Болезнь прежде всего характеризуется повышенной продукцией вязкого бронхиального секрета, частыми легочными инфекциями и обструкцией дыхательных путей. По мере прогрессирования легочной болезни образуются участки ателектазов, развивается эмфизема, постепенно разрушается паренхима легких с развитием бронхоэктазов и участков пневмосклероза, а больной имеет высокий риск погибнуть от легочно-сердечной недостаточности. В финальной стадии заболевания пересадка комплекса «сердце-легкие» остается для больного единственной надеждой. Помимо бронхолегочной системы у большинства больных муковисцидозом поражается поджелудочная железа, при этом это происходит внутриутробно. Недостаточность панкреатических ферментов обусловливает нарушение всасывания жиров и белков, развитие нутритивной недостаточности. В результате больные отстают в росте и страдают гипотрофией. Продукция инсулина также может быть нарушена, что ведет к развитию диабета. К частым осложнениям течения муковисцидоза относят остеопороз, а также жировой гепатоз с переходом в цирроз. При наличии «мягкой» мутации клинические проявления развиваются постепенно, преобладают моносимптомы, диагноз «муковисцидоз» устанавливается поздно или случайно.

Своевременная диагностика муковисцидоза, обеспечивающая в большинстве случаев раннее начало терапии, в том числе на доклиническом этапе, улучшает прогноз заболевания, повышает эффективность лечения, позволяет предупредить развитие тяжелых осложнений, значительного отставания в физическом развитии, а в ряде случаев и необратимых изменений в легких. Ранняя диагностика позволяет семье вовремя решить необходимые вопросы, связанные с рождением здорового ребенка (генетическое консультирование, пренатальная диагностика МВ в последующие беременности).

Читайте также:
Можно ли с бронхитом ехать на море взрослым и детям

Диагностика делится на:

1) пренатальную диагностику;
2) диагностику по неонатальному скринингу (до клинических проявлений или при их дебюте);
3) диагностику при клинических проявлениях:

  • пациенты, не вошедшие в программу неонатального скрининга на МВ, которая проводится с 2006-2007 гг. Группы риска: пациенты с патологией желудочно-кишечного тракта, бронхолегочными нарушениями, патологией других органов;
  • ложноотрицательные результаты неонатального скрининга и потовой пробы;
  • пациенты с неонатальной гипертрипсиногенемией, не получившие обследования в виде потовой пробы;

    4) диагностику среди родственников больных.

    В настоящее время налаживается дородовая диагностика муковисцидоза в перспективных и информативных семьях (Москва, Санкт-Петербург, Уфа, Томск, Красноярск, Ростов-на-Дону, Владивосток и некоторые другие города), что, безусловно, важно для профилактики этой тяжелой патологии. Пренатальная диагностика возможна в виде ДНК-диагностики при проведении амниоцентеза (получение околоплодных вод в ранний срок -13-14 недель и поздний – обычно 16-20 недель беременности) в семье носителей одной мутации гена CFTR и имеющей больного ребенка. Диагноз может быть заподозрен при УЗИ плода внутриутробно при наличии характерной УЗ-характеристики в виде гиперэхогенного кишечника. УЗИ во время беременности рекомендуют в скрининговые сроки: 11-14, 18-21 и 30-34 недели беременности. Обязательно проводят повторное исследование. В 50-78% случаев это состояние будет связано с МВ и проявится мекониальным илеусом. Диагноз в этом случае может быть установлен еще до рождения ребенка. В то же время этот признак не является высокоспецифичным для МВ, может быть транзиторным явлением, а также связанным с другими патологическими состояниями. При этом ДНК-диагностика родителей дает необходимую информацию о наличии мутаций у каждого из родителей и позволяет предполагать заболевание у ребенка при рождении.

    Клинические признаки

    1. Диагностика классической формы МВ обычно не представляет сложностей. Классический фенотип больного является результатом наличия двух мутантных копий гена муковисцидозного трансмембранного регулятора (CFTR) и характеризуется хронической бактериальной инфекцией дыхательных путей и придаточных пазух носа, стеатореей из-за внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, мужским бесплодием из-за обструктивной азооспермии, а также повышенной концентрацией хлоридов потовой жидкости.
    2. Проблемы диагностики МВ, как правило, связаны с фенотипическим разнообразием его форм, обусловленным генетическим полимор-

    В ряде случаев атипичного течения МВ возможна его диагностика во взрослом возрасте. Как правило, в этой группе больных отмечается более мягкое течение болезни в связи с сохранностью функции поджелудочной железы и нетяжелым поражением органов дыхания.

    В абсолютном большинстве случаев МВ может быть диагностирован в раннем детском возрасте (в 90% случаев – на первом году жизни). К сожалению, нередки случаи диагностики МВ у взрослых с классическим фенотипом.

    Диагностика МВ у носителей «мягких» генотипов (актуально для детей, рожденных до 2006-2007 гг., и взрослых):

  • поздний дебют;
  • монодебют, монопоражение, моносимптоматика со стороны органов дыхания;
  • клинические симптомы поражения легких стерты, или не выражены, или маскируются (бронхиальная астма, пневмонии);
  • относительно высокая доля отрицательных, сомнительных или не резко повышенных хлоридов пота;
  • мутации часто не входят в число мутаций, наиболее часто определяемых в генетических консультациях, и требуют проведения секвенирования;
  • необходима консультация лор-врача, андролога.

    В настоящее время выделяют несколько групп риска по МВ.

    Основной группой риска по заболеванию в РФ в настоящее время являются новорожденные с неонатальной гипертрипсиногенемией. Учитывая возможность получения ложноотрицательных результатов неонатального скрининга, а также то обстоятельство, что в РФ неонатальный скрининг на МВ проводится с 2006-2007 гг., не теряет своей актуальности анализ групп риска, включающих пациентов с патологией желудочно-кишечного тракта, бронхолегочными нарушениями, патологией других органов и родственников больных МВ (табл. 1).

    Таблица 1.

    Группы риска для дифференциальной диагностики муковисцидоза

    I. Бронхолегочные нарушения
    1. Повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением, особенно двусторонние
    2. Бронхиальная астма, рефрактерная к традиционной терапии
    3. Рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты, особенно с высевом Ps. aeruginosa
    4. Двусторонние бронхоэктазы
    II. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта
    1. Синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза
    2. Мекониальный илеус и его эквиваленты
    3. Гиперэхогенность кишечника плода
    4. Желтуха обструктивного типа у новорожденных с затяжным течением
    5. Цирроз печени
    6. Сахарный диабет
    7. Гастроэзофагеальный рефлюкс
    8. Выпадение прямой кишки
    III. Патология со стороны других органов
    1. Нарушение роста и развития
    2. Задержка полового развития
    3. Мужское бесплодие
    4. Хронический синусит
    5. Полипы носа
    6. Электролитные нарушения
    IV. Члены семей больных муковисцидозом
    Читайте также:
    Симптомы, диагностика и лечение кавернозного туберкулеза легких

    Среди клинических проявлений, характерных для МВ, можно выделить высоко-и менее специфичные (табл. 2). Состояния, представленные в левой колонке таблицы, в абсолютном большинстве случаев встречаются у больных МВ. Причиной состояний из правой колонки могут быть другие заболевания, например первичная цилиарная дискинезия, гуморальный иммунодефицит и т. д.

    Таблица 2.

    Клинические проявления, характерные для МВ

    Генетическое исследование
    Генетическое исследование проводится после потовой пробы. Однако в связи с ограниченными возможностями ДНК-диагностики в России данный метод не является обязательным, однако применяется с исследовательской целью и для окончательного подтверждения диагноза.

    На первом этапе ДНК-обследования наиболее часто используется панель, включающая 28 мутаций, как наиболее частых в мире, так и специфичных для России: F508del, CFTRdele2,3(21kb), 3849+10kbC>T, W1282X, 2143delT, 2184insA, 1677delTA, N1303K, G542X, R334W, E92K, L138ins, 394delTT, 3821delT, S1196X, 2789+5G>A, G85E, 2183AA>G, 604insA, 621+1G>T, R117H, R347P, R553X, 3667insTCAA, G551D, I507del, 1717-1G>A, 2184delA. По данным лаборатории генетической эпидемиологии ФГБУ «Медико-генетический научный центр» (МГНЦ) РАМН, при использовании данной панели удается обнаружить лишь около 82,5% мутантных аллелей у больных МВ. В случае когда при положительной потовой пробе не будет найдено ни одной мутации гена (что само по себе маловероятно), может потребоваться секвенирование гена МВ, позволяющее идентифицировать примерно 98% мутаций в гене CFTR.

    Рекомендации:

    1. На основании данных национального регистра больных МВ по ДНК-диагностике гена CFTR установлены особенности характера и частоты мутаций в регионах страны. На основе данных регистра рекомендуется создание региональных рекомендаций по определению мутаций со ссылкой на регистр (последнюю версию).
    2. Отсутствие мутациий без проведения секвенирования – недостаточно для исключения МВ.
    3. Некоторые мутации МВТР (3849+10 kb C>T) ассоциированы с нормальным или пограничным результатом потового теста.
    4. «Мягкие» мутации характеризуются поздним дебютом заболевания, пограничным значением потовых проб, выявляются чаще при секвенировании.
    5. Пациенты с пограничными результатами потовых проб (хлориды 30-60 ммоль/л и/или проводимость 50-80 ммоль/л), единственной мутацией гена представляют реальные трудности для диагностики.

    Для диагностики МВ или его исключения при пограничных результатах пробы необходимо:

  • использование нескольких методов определения хлоридов пота;
  • расширенный ДНК-анализ (секвенирование гена);
  • клинико-лабораторное и инструментальное обследование: копрология и фекальная эластаза 1, посев мокроты / мазок с задней стенки глотки, консультация лор-врача и андролога, рентгенография грудной клетки, пазух носа;
  • наблюдение в центре муковисцидоза до окончательного принятия решения.

    В европейских странах для подтверждения дефекта ионного транспорта применяется метод определения разности назальных потенциалов или измерение электрического тока в биоптате кишки, отражающие нарушение функции хлорного канала. Оба метода основаны на электрическом характере транспорта ионов и являются высокоинформативными для диагностики МВ.

    Диагностика панкреатической недостаточности включает:

  • копрологию (нейтральный жир);
  • фекальную эластазу 1 кала с последующим динамическим контролем 1 раз в год вне зависимости от результата;
  • липидограмму кала;
  • УЗИ поджелудочной железы;
  • ДНК-диагностику мутаций CFTR.

    У больных МВ показатель эластазы может снижаться в течение первых лет жизни, поэтому определяется в динамике. Низкий уровень панкреатической эластазы расценивается как один из признаков МВ. Приблизительно 1% пациентов с МВ имеет пограничный результат потового теста в комплексе с сохранной функцией поджелудочной железы и хроническим бронхитом.

    Диагностика хронического бронхолегочного процесса:

  • КТ-диагностика (возраст в европейских консенсусах – 7 лет и ранее по показаниям, в ряде стран – с 3-4 лет);
  • раннее рентгенографическое обследование (при рождении и затем 1 раз в год);
  • функция легких – спирография (ОФВ1) (1 раз в 3 месяца);
  • регулярность исследования мокроты на микрофлору (1 раз в 3 месяца) и чувствительность к антибиотикам;
  • генотипирование микроорганизмов, ПЦР-диагностика;
  • показания к обследованию и использование специальных сред и методов для определенных видов микроорганизмов (В. cepacia, НТМБ, туберкулез, аспергиллез, легочный кандидоз со ссылкой на российские и зарубежные консенсусы и рекомендации).

    В качестве дополнительных диагностических маркеров могут быть использованы азооспермия в постпубертатном возрасте, идентификация МВ-ассоциированных патогенов из респираторного тракта, рентгенологические признаки синусита.

    Знание основных симптомов МВ и особенностей его течения в разные возрастные периоды позволяет своевременно заподозрить наличие заболевания и направить пациента для дальнейшего обследования. Нередкие случаи поздней диагностики МВ связаны как с отсутствием у врачей достаточных знаний о заболевании, так и с фенотипическим разнообразием его форм. Ограниченные возможности ДНК-диагностики МВ в России и ее низкая доступность затрудняют и затягивают окончательную верификацию заболевания.

    Читайте также:
    Сестринский уход за детьми и взрослыми, болеющих туберкулезом

    Диагностика муковисцидоза. Неонатальный скрининг.

    Одним из важных методов ранней диагностики муковисцидоза, определяющий своевременное начало терапии, увеличение продолжительности и улучшению качества жизни больных, является массовый скрининг новорожденных. В мире неонатальный скрининг на муковисцидоз успешно проводится более тридцати лет. Как показал многолетний опыт, активное диспансерное наблюдение и своевременное комплексное лечение вновь выявленных больных, позволяют предотвратить или, по крайней мере, замедлить развитие осложнений.

    По сравнению с больными, диагностированными по симптомам заболевания в более позднем возрасте, для выявленных при неонатальном скрининге характерно хорошее самочувствие. К трем годам отмечены достоверно меньшие изменения в легких, меньшая частота обострений бронхолегочного процесса, более редкая частота высева патогенной микрофлоры. Наблюдается также значимо меньшая частота декомпенсации кишечного синдрома, лучшие показатели физического статуса, включая массо-ростовой индекс.

    С июня 2006 года в ряде регионов РФ, а с 2007 года по всей России проводится скрининг новорожденных на муковисцидоз. Обследование состоит из 4х этапов, три из которых обязательны.

    • Первый этап — проводится всем детям. У новорожденных берут каплю крови на 4-5й день жизни (у недоношенных на 7-8й день), и в высушенном пятне крови определяется содержание иммунореактивного трипсина (ИРТ). Нормальное значение: не более 65-70 нг/мл (в зависимости от используемых в данной лаборатории реактивов).
    • Второй этап — у детей с повышенным уровнем ИРТ (>70 нг/мл) повторное определение ИРТ в крови проводят на 4 неделе жизни (с 21 по 28 день жизни строго). У здоровых детей показатель не превышает 40 нг/мл.

    Повышение уровня ИРТ у новорожденных бывает не только при муковисцидозе, но и при ряде врожденных и наследственных патологий, таких как: внутриутробная гипоксия плода, внутриутробные инфекции, перинатальный стресс, незрелость плода, коньюгационная желтуха новорожденных, хромосомные перестройки и др., а также гетерозиготное носительство мутаций в гене CFTR, как следствие функциональной недостаточности поджелудочной железы. Поэтому для подтверждения диагноза МВ при положительных результатах 2го теста ИРТ (>40 нг/мл), а также при несоблюдении сроков проведения 2го теста (21-28 день) необходимо обязательно проводить потовую пробу. И наоборот, при некоторых состояниях (у недоношенных детей, при мекониальном илеусе, при вирусных инфекциях, после переливаний крови) возможно получение ложноотрицательных результатов. То есть диагноз МВ впоследствии может быть поставлен и при отрицательных результатах скрининга.

    • Третий этап. Потовая проба, проводится детям с положительными результатами определения ИРТ. Нормальные значения: до 50 ммоль/мл.

    Если результаты потовой пробы не превышают 50 ммоль/л, за развитием ребенка наблюдают по месту жительства, повторная консультация проводится в 1 год.

    • Четвертый этап. При пограничном результате потовой пробы (40-60 ммоль/л по методу Гибсона-Кука или 60-80 ммоль/л (Нанодакт)) проводится ДНК-диагностика на 20 наиболее распространенных в РФ мутаций МВ.

    Если мутаций не выявлено, то ребенок в течение года наблюдается в ближайшем центре муковисцидоза, необходимо провести исследование содержания эластазы 1 в кале, провести повторные потовые пробы.

    При положительном результате потовой пробы (>60 ммоль/л по методу Гибсона-Кука или >80 ммоль/л при определении проводимости пота на аппарате Нанодакт) диагноз МВ считается подтвержденным. Ребенок наблюдается в центре муковисцидоза.

    1. В.Д. Толстова, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов. Массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз в России. Фарматека № 1 — 2008

    Муковисцидоз: проявления, диагностика, лечение и помощь

    Время чтения: 7 мин.

    Муковисцидоз — редкое генетическое заболевание желез внешней секреции .

    Оно поражает все органы, выделяющие слизь: бронхолегочную систему, поджелудочную железу, печень, железы кишечника, потовые, слюнные и половые железы. При муковисцидозе железы производят вязкий секрет, который не дает внутренним органам полноценно функционировать. Особенно поражаются печень, поджелудочная железа, кишечный тракт и бронхолегочная система. Легкие забиваются слизью: их работа нарушается, развиваются опасные инфекции, которые трудно лечить. Слизь, которая копится в поджелудочной железе, нарушает работу ферментов — плохо усваиваются жиры и другие жизненно важные питательные вещества.

    Как проявляется муковисцидоз?

    Заболевание проявляется по-разному. Это зависит от мутации гена, которая приводит к нарушению функции белкового продукта — трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР).

    Читайте также:
    Можно ли ходить в баню при пневмонии или после неё

    У некоторых людей оно проявляется сразу после рождения, и это считается «тяжелой» формой болезни. Если мутации «мягкие», муковисцидоз проявляются позднее, в 10-15 лет.

    Признаки муковисцидоза у детей:

    • Наблюдается кишечная непроходимость (вздутие живота, рвота желчью, беспокойство, вялость, снижение активности, повышение температуры, учащенное сердцебиение, изменения в общем анализе крови);
    • Кожа приобретает «соленый» привкус;
    • Медленно растет вес;
    • Наблюдается частый, обильный, с примесью жира и зловонным запахом стул или его задержка;
    • Сильно повышается аппетит;
    • Выпадает прямая кишка;
    • Постоянно случается приступообразный, коклюшеподобный кашель с густой слизисто-гнойной мокротой (усиливается ночью или при пробуждении, случаются повторные затяжные, всегда двусторонние пневмонии и бронхиты);
    • Возникает одышка;
    • Появляется слабость;
    • Деформируется грудная клетка (форма становится килевидная, бочкообразная или воронкообразная);
    • Меняется форма ногтей (в виде «часовых стекол») и концевых фаланг пальцев (в виде «барабанных палочек»).

    Взрослые больные страдают заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей, кишечно-желудочного тракта. Постоянно повторяются бронхиты и бронхопневмонии. Также у больных муковисцидозом бывает диареи с большим количеством каловых масс, приступы кишечной непроходимости, боли в животе.

    Наблюдается полипоз носа, человек постоянно кашляет по непонятной причине. Может развиваться остеопения (снижение плотности костной ткани) и остеопороз (повышение хрупкости костей) с риском тяжелых переломов. Воспалительный процесс поражает суставы, развивается артрит. У некоторых развивается сахарный диабет и цирроз печени.

    Большинство мужчин с муковисцидозом не могут иметь детей естественным путем: мужское бесплодие развивается из-за непроходимости семявыносящих протоков. Это не влияет на сексуальные способности, а с помощью репродуктивных технологий мужчины с муковисцидозом могут иметь детей. Женщины с муковисцидозом обычно могут иметь детей естественным путем.

    Диагностика заболевания

    Новорожденных проверяют на муковисцидоз с 2006 года. Если скрининговый тест положительный, ребенок попадает в группу особого контроля, и уже к месяцу врачи могут поставить точный диагноз.

    Основные критерии при диагностике муковисцидоза:

    • наличие характерной клинической картины;
    • положительная потовая проба (исследование электролитов пота, основной и наиболее информативный анализ на муковисцидоз);
    • обнаружение двух генных мутаций, специфических для муковисцидоза.

    Обычно детей с муковисцидозом наблюдают врач-пульмонолог и врач-педиатр, а также врач-генетик. Заболевание поражает многие органы и требует комплексной терапии, поэтому пациентов наблюдают врачи разных профилей.

    Как лечат муковисцидоз?

    Сегодня основная задача в лечении муковисцидоза — замедлить прогрессирование болезни. Из-за того, что заболевание задевает все системы организма, требуется постоянное активное лечение: борьба с хронической инфекцией дыхательных путей, контроль питания, снижение бронхиальной обструкции ( сужения просвета бронхов) .

    Состояние поддерживается дието- и витаминотерапией. При муковисцидозе в сутки нужно потреблять на 120-150% калорий больше, чем при стандартном рационе, пропорционально увеличивается потребление белка и жира. При недостаточности функции поджелудочной железы применяется ферментозаместительная терапия, для уменьшения вязкости мокроты и облегчения ее эвакуации прописывают муколитики. Для лечения печени назначаются гепатопротекторы.

    В обязательном порядке проводится кинезитерапия — комплекс процедур и упражнений, который восстанавливает двигательную функцию, уменьшает риск возникновения осложнений и сохраняет общую физическую способность, способствует выделению мокроты из бронхиального дерева, улучшает вентиляцию легких и снижает риск развития множества опасных осложнений. Проводится антибактериальная терапия — плановые курсы в виде ингаляций через небулайзер, совместно с таблетками или внутривенно всем пациентам с легочными проявлениями муковисцидоза, а также при обострении заболевания и выявлении респираторной инфекции. При дыхательной недостаточности проводят кислородотерапию, а при острой дыхательной недостаточности — неинвазивную вентиляцию легких.

    При необходимости используют:

    • концентраторы кислорода (портативные и стационарные);
    • откашливатели;
    • вибросистемы;
    • аппараты неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ);
    • ингаляторы и небулайзеры;
    • спирометры и дыхательные тренажеры.

    Пересадка легких при муковисцидозе

    Трансплантация легких — шанс для больных муковисцидозом, когда медикаментозная терапия уже не помогает.

    В 2016 году в Национальном медицинском исследовательском центре трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова трансплантацию легких впервые выполнили 13-летней Кате Матвеевой с муковисцидозом. Она — первый ребенок, которому в России пересадили легкие. Первый опыт оказался успешным: появилась возможность оказывать трансплантологическую помощь подросткам, используя органы взрослого умершего донора.

    Первую в мире успешную одновременную трансплантацию печени и легких ребенку с муковисцидозом провели в начале 2019 года тоже в НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. Шумакова девятилетнему Мише из Южно-Сахалинска. Зарубежные трансплантологи и до этого пытались провести подобную операцию у детей этой возрастной группы, но все заканчивалось неудачно.

    Читайте также:
    Можно ли ходить в баню при пневмонии или после неё

    «Пациенты с муковисцидозом подходят к состоянию, когда трансплантация показана, обычно уже во взрослом возрасте. Все зависит от течения самого заболевания, в какой степени поражены органы, — поясняет директор Центра, главный трансплантолог Минздрава России Сергей Готье. — Либо это преимущественное поражение легких с развитием дыхательной недостаточности, и тогда показана трансплантация легких. Либо торпидное, то есть вялое, мягкое течение заболевания в отношении легких, но при этом формирование цирроза печени и показания к трансплантации печени. То есть бывают пациенты с показаниями к трансплантации печени и пациенты с показаниями к трансплантации легких. А посередине этих двух групп как раз наш Миша, которому пришлось делать сочетанную операцию в связи с тяжелым поражением и печени, и легких».

    Председатель межрегиональной общественной организации «Помощь больным с муковисцидозом» Ирина Мясникова назвала эту операцию неоспоримым успехом. «Я очень обрадовалась, когда узнала, что Мише пересадили легкие и печень. Для больных муковисцидозом это самые-самые уязвимые органы, они больше всего страдают. Есть случаи, когда несмотря на все усилия врачей и семей с такими детьми, не получается поддержать таких пациентов. Это очень печальные ситуации, просто невозможные, особенно если речь идет о детях, которые кроме страданий ничего в этой жизни не видели. И до сих пор никакого выхода не было. Мы гордимся и рады, что именно российские врачи были первыми, кто такую уникальную операцию осуществил. Это дает надежду всем таким нашим пациентам и их родителям».

    Современное лечение и разработка новых методов терапии муковисцидоза

    До недавнего времени лечили только симптомы муковисцидоза. В последние годы произошел существенный прогресс в патогенетической терапии заболевания, а также возникли предпосылки для развития новых методов генной терапии.

    Новый препарат « Trikafta » сочетает сразу три лекарственных средства для терапии муковисцидоза . Он разрешен к применению для пациентов с 12 ( сейчас уже с 6) лет и старше, у которых есть по крайней мере одна мутация F508del в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR). Препарат уже одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США ( FDA ) и Европейским агентством лекарственных средств ( EMA ), но пока не зарегистрирован в России. «Trikafta» помогает мутированному белку функционировать более эффективно. Для некоторых групп пациентов это новая терапия является единственно эффективной. Лечение одобрено приблизительно для 90% пациентов с муковисцидозом, у многих из которых не было утвержденных терапевтических вариантов.

    Еще один новый препарат, применяемый при муковисцидозе — « Оркамби ». Он зарегистрирован в России, и в августе 2021 года утвержден в перечень ЖНВЛП. « Оркамби » используют для коррекции генетических причин муковисцидоза. Этот препарат разработан для пациентов, у которых две генетические мутации 508del. Согласно регистру пациентов с муковисцидозом от 2017 года, такую мутацию имеют 31% детей и 23% взрослых пациентов. При применении этого препарата у пациентов увеличивается объем легких, и болезнь протекает гораздо легче.

    Паллиативная помощь при муковисцидозе

    Отдельной паллиативной программы для пациентов с муковисцидозом нет, но хосписы берут под опеку людей с муковисцидозом в терминальной стадии заболевания. Среди них есть те, кто ждет трансплантацию легких: в этот сложный период людям нужна и куративная, и паллиативная помощь. Если человек после трансплантации легких чувствует себя хорошо, его снимают с учета в хосписе. Если пересадка неуспешна, его оставляют на учете.

    За рубежом оказание паллиативной помощи пациентам с муковисцидозом распространено широко. По словам директора Благотворительного фонда «Детский паллиатив» по научно-методической работе Натальи Савва, в Англии такие люди могут лечиться и обратиться в хоспис, лечь туда для социальной передышки, симптоматического контроля, помощи в конце жизни, их может наблюдать выездная служба. Она подчеркивает, что паллиативная помощь — это не только помощь умирающим: «У нас большинство детей (с муковисцидозом) не являются умирающими. Они долго живут с момента постановки диагноза и/или развития комплекса проблем, нарушающих качество жизни, параллельно наблюдаются специализированной и паллиативной службами, могут перейти во взрослый возраст».

  • Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: